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【目的】：研究Dicer和Drosha在骨肉瘤和骨软骨瘤中的表达及其临床意义。【材料与方法】：应用免疫组织化学技术,检测石蜡包埋组织中Dicer和Drosha蛋白的表达,其中骨肉瘤组织活检标本40例,骨软骨瘤组织手术切除标本40例,并分析Dicer、Drosha的表达与骨肉瘤临床病理特征之间的关系,所有资料采用SPSS14.0软件处理,以α=0.05作为检验标准。【结果】：骨肉瘤标本中Dicer的总阳性率为35%(14／40),骨软骨瘤标本中Dicer的总阳性率为7.5%(3／40),两者的差异具有统计学意义(P<0.05)。Dicer在骨肉瘤中的表达与年龄、性别、病理分型及病理分级(高、中、低)及Enneking外科分期(Ⅰ～ⅡA期、ⅡB-Ⅲ期)无明显相关性(P>0.05)。骨肉瘤标本中Drosha的总阳性率为35%(14／40),骨软骨瘤标本中Drosha的总阳性率为7.5%(3／40),两者的差异具有统计学意义(P<0.05)。Drosha在骨肉瘤中的表达与年龄、性别、病理分型及病理分级(高、中、低)及Enneking外科分期(Ⅰ～ⅡA期、ⅡB-Ⅲ期)无明显相关性(P>0.05)。Dicer、Drosha在骨肉瘤中及在骨软骨瘤中的表达具有显著正相关。[结论]：1. Dicer蛋白在骨肉瘤中表达较骨软骨瘤呈高阳性表达,Dicer蛋白在骨软骨瘤中呈低阳性表达,其表达与骨肉瘤病理类型、病理分级及Enneking外科分期无明显相关性。2. Drosha蛋白在骨肉瘤中表达较骨软骨瘤呈高阳性表达,Drosha蛋白在骨软骨瘤中呈低阳性表达,其表达与骨肉瘤病理类型、病理分级及Enneking外科分期无明显相关性。3. Dicer、Drosha的表达水平与骨肉瘤、骨软骨瘤的发生发展密切相关,提示miRNA在骨肉瘤、骨软骨瘤中具有重要作用。4. Dicer、Drosha在骨肉瘤中及在骨软骨瘤中的表达具有显著正相关,说明两者可能处于同一调节通路中发挥作用。