目的:原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrihosis,PBC)是一种主要由免疫机制介导的、病因未明的、以肝内小胆管进行性非化脓性炎症为主要特征的慢性胆汁淤积性疾病,在疾病的终末阶段出现肝硬化。该病的治疗并没有标准的方案,目前临床上使用较多的是熊去氧胆酸一(ursodeoxy cholic acid,UDCA),但是由于目前对该药治疗效果和不良反应的评价存在争议,还不能作为最佳方案使用。而中药在治疗自身免疫性疾病和肝纤维化方面都具有突出的优势,所以本研究旨在观察自拟中药汤剂化浊解毒调肝汤联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的临床疗效。　　 方法:收集2005年1月至2009年1月就诊于河北省中医院肝胆内科门诊及住院病人中,确诊为原发性胆汁性肝硬化的病人共54例。将所有患者随机分为2组,对照组26例口服熊去氧胆酸治疗,13～15mg·kg-1.d-1,每日分两次服用,疗程为24周；治疗组28例在对照组治疗药物的基础上加服化浊解毒调肝汤(基本方:云苓15g、炒白术12 g、生薏米20 g、当归12 g、川芎12 g、白芍12 g、生地12 g、首乌15 g、枸杞12 g、女贞子15 g、旱莲草15 g、丹参25 g、黄芪20 g、百合12 g、大黄6g、山甲珠另煎9 g、炙鳖甲12 g等)治疗,加减:尿黄、大便不爽、舌苔黄厚腻加茵陈、白茅根以清热利湿；合并腹水者加用五苓散加强健脾利水的功效。每日1剂,每剂2煎,每煎200ml,混匀,早晚温服,疗程24周。两组患者均接受常规基础治疗:低脂、高热量、高蛋白饮食,补充脂溶性维生素和钙剂。观察两组患者治疗前后临床症状、生化指标、免疫指标以及影像学变化情况。　　 结果:　　 1治疗前后症状改变:经治疗发现治疗组与对照组患者腹胀、乏力、皮肤瘙痒等症状均有一定程度的改善。治疗组的改善情况更加明显,且差异具有统计学意义(P<0.05)。　　 2治疗前后生化指标变化:经治疗两组患者ALT、AST、GGT、ALP、TBIL、CHO等指标均有改善,治疗组更加明显,且差异具有统计学意义(P<0.05)。　　 3治疗前后免疫学指标变化:治疗前后AMA、ANA未转阴,两组患者均有一例AMA、ANA同时阳性。　　 4治疗前后影像学改变:B超显示两组患者中肝脾肿大者均有减少,经统计学分析治疗组改善情况优于对照组(P<0.05)；胃镜观察两组患者食管胃底静脉曲张情况好转,经统计学处理差异有显著性(P<0.05)。　　 5治疗总有效率:治疗组的总有效率为73％,对照组的总有效率为49％,治疗组总有效率明显优于对照组。　　 结论:化浊解毒调肝汤联合熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化可增强单独使用熊去氧胆酸的疗效,更有效地改善临床症状体征、生化指标、免疫学指标等,提高治疗的总有效率。