【摘 要】
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目的:分析新生儿先天性高胰岛素血症(congenital hyperinsulinism,CHI)患儿的临床特点,探讨其早期诊断、治疗方法,指导CHI的临床管理。方法:回顾性分析1例新生儿CHI患儿的病史、临床表现、辅助检查及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果:患儿为新生儿期起病。生后3小时发现血糖低。给予肠内喂养,持续静脉补充葡萄糖,糖速>10mg/(kg·min),氢化可的松琥珀酸钠提高
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目的:分析新生儿先天性高胰岛素血症(congenital hyperinsulinism,CHI)患儿的临床特点,探讨其早期诊断、治疗方法,指导CHI的临床管理。方法:回顾性分析1例新生儿CHI患儿的病史、临床表现、辅助检查及诊疗经过,并进行相关文献复习。结果:患儿为新生儿期起病。生后3小时发现血糖低。给予肠内喂养,持续静脉补充葡萄糖,糖速>10mg/(kg·min),氢化可的松琥珀酸钠提高血糖,末梢血糖维持欠佳。临床表现除反应低下外,无易激惹、嗜睡、肢体抖动、抽搐、多汗、苍白等。实验室检查血胰岛素(serum insulin,INS)/血葡萄糖(blood glucose,GLU)>0.3,诊断新生儿高胰岛素血症(hyperinsulinism,HI)。口服二氮嗪治疗,氢氯噻嗪预防二氮嗪副作用,血糖逐渐恢复正常。出院后规律口服二氮嗪,未再发生低血糖。基因分析结果为ABCC8基因突变,符合CHI已知突变,诊断明确。结论:新生儿CHI临床表现不典型,不易识别,生后常规血糖监测可发现低血糖;持续静脉补液糖速在10mg/(kg·min)以上,低血糖仍不能有效纠正,应高度怀疑此病;可通过监测血糖、血胰岛素、基因检测早期诊断;CHI导致的持续性、顽固性低血糖极易造成脑损伤,治疗以纠正低血糖为主,二氮嗪为CHI的一线治疗药物。
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