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第一部分川崎病内皮功能障碍的影像学研究目的:川崎病(Kawasaki disease, KD)各期血管内皮功能障碍的影像学研究。方法:配对测定50例KD患儿(急性期50人、亚急性期47人、恢复期48人)及19例正常对照儿童、28例发热待查患儿肱动脉血流介导的血管扩张(Folw Mediated Dilatation, FMD),并对恢复期患儿依据冠脉有无损害分成两个亚组进行统计学分析。结果:川崎病急性期、亚急性期、恢复期、正常对照组和发热对照组比较差异有统计学意义(x2=54.242,P<0.001);川崎病急性期、亚急性期、恢复期分别与正常对照组和发热对照组进行两两比较差异有统计学意义(P<0.001);对恢复期川崎病患儿无论冠脉有无扩张性损害,其FMD无统计学差异(P=0.421)结论:无论急性期、亚急性期、恢复期,KD患儿均存在血管内皮功能障碍;肱动脉血流介导的血管扩张能初步无创性反映川崎病患儿血管内皮功能障碍,是一种简便而无创的检查手段,可广泛应用于临床。第二部分川崎病内皮微颗粒水平变化与肱动脉血流介导的血管扩张的相关性研究目的:通过检测川崎病患儿血浆CD144+/CD42b-、CD62E+、CD105+内皮微颗粒血清学水平的变化,并与川崎病血流介导的血管扩张反应相联系,探讨川崎病各期的血管内皮功能障碍。方法:①将KD患儿按病期配对分成三组:急性期30人次、亚急性期28人次、恢复期30人40例次(其中10人在恢复期<6月及>6月各检查一次),与健康儿童组12例及发热对照组12例对照;②将KD恢复期患儿根据超声心动图表现分两个亚组:冠脉损伤组(CAL)与无冠脉损伤组(no coronary artery lesion, NCAL)。对以上儿童采用流式细胞仪技术,检测其外周血CD144+/CD42b-EMP、CD62E+EMP、CD105+EMP比例及绝对数水平,进行统计学分析,并通过高频超声检测肱动脉血流介导的血管扩张(FMD),分析其与CD144+/CD42b-EMP、CD62E+EMP、CD105+EMP比例及绝对数相关性。结果:①川崎病急性期、亚急性期、恢复期CD144+/CD42b-EMP比例及绝对数、CD62E+EMP比例及绝对数、CD105+EMP绝对数水平较健康对照组均升高,差异有统计学意义(x2=9.42、27.97、21.88、20.23、18.66,P=0.05、0.00、0.00、0.00、0.00),CD105+EMP比例差异无统计学差异(x2=2.16,P=0.70)。与发热对照组比较,KD患儿急性期CD62E+EMP比例高于发热儿童,其余各期血浆EMP比例及绝对数差异均无统计学意义(P>0.05)。②不论恢复期有无冠脉扩张性损害,两亚组间血浆CD144+/CD42b-EMP、CD62E+EMP、CD105+EMP比例及绝对值水平均无统计学差异(P>0.05)。③控制分组与冠脉扩张后,FMD依然与CD144+/CD42b-EMP、 CD62E+EMP、CD105+EMP绝对数有负相关(r=-0.312、-0.341、-0.293, P=0.004、0.002、0.008)。结论:KD患儿急性期、亚急性期EMP水平均明显升高,恢复期呈下降趋势,但仍高于正常水平,提示KD恢复期内皮损伤持续存在,EMP水平的监测可用于KD长期预后评估。EMP与肱动脉血流介导的内皮依赖的舒张功能相关,提示内皮微颗粒能反应内皮损伤和(或)内皮功能障碍,是川崎病患者血管内皮损伤的早期敏感指标。