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弥漫性结缔组织病（connective tissue disorrders,CTDs）由自身免疫系统异常所导致，临床上一般认为，弥漫性结缔组织病与遗传、环境与自身免疫系统功能紊乱有关，发病机制不明，但弥漫性结缔组织病可几乎累及到机体的每一个器官，造成的影响十分严重。其中间质性肺疾病（interstitial lung disease,ILD）是最常见的受累器官病变之一，且预后较差，死亡率较高，目前尚无有效的药物可进行彻底治疗。弥漫性结缔组织病肺间质病变的病理变化主要以肺泡、肺间质和支气管周围组织不同程度的炎细胞浸润及纤维化为特征，最终致使肺通气单位减少，形成呼吸功能衰竭，造成患者死亡。目前对于弥漫性结缔组织病间质性肺疾病的治疗只有早期启动免疫抑制，才能阻止和延缓病情发展。 为能够快速诊断弥漫性结缔组织病间质性肺疾病，美国胸科学会和欧洲呼吸协会在2013年把间质性肺疾病重新分为3个大类和8个分型，虽然在一定程度上明确了间质性肺疾病的诊断标准，但弥漫性结缔组织病间质性肺疾病缺少典型的临床表现，具有复杂多变的影像分型和病理类型，对其的明确诊断仍然十分困难。因此，找到能够简便易行，更能为患者所接受的弥漫性结缔组织病间质性肺疾病的检测方法，对评估病情和改善预后均具有重要意义。 目的： 通过对结缔组织病间质性肺疾病的临床和影像学资料以及实验室检查结果的分析，旨在找出结缔性组织病间质性肺疾病的临床特征和血清学相关特点，以期为该疾病的早期诊断提供相关依据。 方法： 选取2015年12月至2017年12月在南阳市第二人民医院肾病及风湿免疫科、呼吸科住院的结缔组织病间质性肺疾病确诊患者40例为研究组，同时选取在本院治疗的结缔组织病未合并间质间质性肺疾病确诊患者40例为对照1组，选取在本院行健康检查的志愿者40例为对照2组，对3组的临床资料、试验室指标、影像资料和血清相关标志物运用社会科学统计软件包（stastical package for social science,SPSS）16.0系统行组间差异性分析。 结果： 1.三组在年龄、性别等一般资料上比较，差异无统计学意义（P＞0.05）；研究组40例患者中，类风湿性关节炎合并间质性肺疾病（RA-LID）6例（15.00%），系统性红斑狼疮合并间质性肺疾病（SLE-ILD）5例（12.50%），系统性硬化症合并间质性肺疾病（SSc-ILD）6例（15.00%），皮肌炎合并间质性肺疾病（DM-ILD）6例（15.00%），多发性肌炎合并间质性肺疾病（PM-ILD）8例（20.00%），混和性结缔组织病合并间质性肺疾病6例（15.00%），干燥综合征合并间质性肺疾病3例（7.50%）。 2.研究组与对照1组临床表现比较：研究组咳嗽、咳痰、胸闷及关节痛例数明显高于对照1组，比较差异有统计学意义（P＜0.05）；而其他临床表现两组比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。 3.研究组与对照1组自身抗体比较：研究组抗核抗体、抗SSB抗体、抗Jo-1抗体均明显对照组1组，抗CCP抗体明显低于对照1组，比较差异有统计学意义（P＜0.05），而其他抗体比较，差异无统计学意义（P＞0.05）。 4.研究组与对照1组其他实验室指标比较：研究组血红蛋白、C反应蛋白水平明显高于对照1组，比较差异有统计学意义（P＜0.05），而其他实验室指标两组比较，则差异无统计学意义（P＞0.05）。 5.三组血清表面活性蛋白D（SP-D）、抗黑色素瘤分化相关基因5（MDA5）抗体、白细胞介素6（IL-6）及肿瘤坏死因子-a（TNF-a）比较：研究组SP-D、MDA5、IL-6及TNF-a水平明显高于对照1组，比较差异均有统计学意义（P＜0.05）；对照1组以上指标水平明显高于对照2组，比较差异均有统计学意义（P＜0.05）。 6.研究组SP-D、抗MDA5抗体、IL-6及TNF-a与临床表现及试验室指标的关系：胸闷患者SP-D水平明显高于无胸闷患者，比较差异有统计学意义（P＜0.05）；四肢躯干出现皮疹患者MDA5水平明显高于未出现皮疹患者，比较差异有统计学意义（P＜0.05）；乏力患者TNF-a水平明显高于未出现乏力患者，比较差异有统计学意义（P＜0.05）。 7.研究组肺功能与SP-D、抗MDA5抗体、IL-6、TNF-a水平的关系：正常/轻度通气功能障碍患者SP-D水平明显高于中度/重度通气功能障碍患者，比较差异有统计学意义（P＜0.05）；正常/轻度弥散功能障碍患者SP-D水平明显低于中度/重度弥散功能障碍患者，比较差异有统计学意义（P＜0.05）；而抗MDA5抗体、IL-6、TNF-a等指标水平则无统计学意义（P＞0.05）。 8.研究组患者影像学表现：患者影像学表现多样，一个患者可出现两种及以上的肺间质病变特征，不同合并症状患者的影像学特征具有显著差异，硬皮病、类风湿关节炎、皮肌炎患者多出现网格影；系统化硬皮病和类风湿关节炎多出现蜂窝影；多肌炎、系统性红斑狼疮多出现实变影；影像分型，非特异性间质性肺炎多出现磨玻璃影，寻常间质性肺炎多出现网格影和蜂窝影，比较差异有统计学意义（P＜0.05）。 9.研究组影像学分型与病理分型的关系：研究组影像学分型和病理性分型无显著差异（P＞0.05）。 结论： 1.不同结缔组织病肺间质病变的临床表现和影像学特征各不相同，高分辨CT对该病具有较高的敏感度，与病理性分型有较好的吻合，可通过影像学特征预测病理分型，判断预后。 2.血清标志物相关指标与结缔组织病肺间质病变有较高的相关性，可帮助该疾病的早期判断和预后评估。