晚发型重症肌无力的临床特点及预后分析

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本文对晚发型重症肌无力的临床特点及预后分析进行了阐述。本研究分为两个部分;  第一部分:晚发型重症肌无力临床特点的横断面研究。  目的:分析和总结LOMG患者的临床特点。  方法:搜集2010年1月—2013年3月来武汉同济医院神经内科就诊的发病年龄≥50岁的MG患者,记录患者的性别、发病年龄、首发症状、Osserman分型、眼肌型向全身型转化的时间、胸腺类型及手术情况、合并症、AChR-Ab、危象情况、治疗方案、对治疗的反应性等临床资料,其中资料完整、随访可靠者共191例,回顾性分析LOMG的临床特点,并进行前瞻性追踪随访,总结LOMG患者的临床特点及对治疗的反应性。  结果:来我院就诊的LOMG患者比例逐年增加,所占比例为同时期所有就诊MG患者总数的34.17%;191例LOMG患者的发病年龄分布在50-82岁之间,80岁及以上起病者4例,高龄患者所占比例增加,加大了诊治难度。其中男性患者80例,女性患者111例,男:女=1:1.39;临床上以眼肌症状为最常见首发症状占80.63%;随访结束时,191例患者中眼肌型56例,全身型135例,其中Ⅱa型19.37%、Ⅱb型38.74%、Ⅲ型4.71%、Ⅳ型7.85%,眼肌型29.32%所占比例小,重症患者12.57%所占比例大,临床分型上以Ⅱb型为主。该组患者胸腺虽大多正常,但胸腺瘤患者60例,所占比例高达31.41%,且手术率相对较低占23.04%,年龄为制约手术实施的最主要因素。LOMG伴发疾病多,除糖尿病、高血压、心脏疾病等常见内科疾病外,肿瘤性病变、肺栓塞、脑血管病等亦较多见,部分亦可合并其他自身免疫病。治疗方面,除常规应用胆碱酯酶抑制剂外,82.72%使用了激素,仅38.22%使用了免疫抑制剂,免疫抑制剂应用率明显低于同时期的 EOMG;13.61%的患者出现危象,高于文献中提到的EOMG的危象发生比例;AChR-Ab阳性率78.01%,其中眼肌型抗体阳性率62.5%、全身型阳性率85.19%,与文献报道一致。治疗后状态,完全缓解稳定54例(28.27%)、药物缓解36例(18.85%)、最小表现41例(21.47%)、改善24例(12.57%)、未改善6例(3.14%)、加重3例(1.57%)、恶化21例(10.99%)、死于MG6例(3.14%),LOMG患者对药物反应性差,预后较差,死于合并症的患者比例较大。  结论:我国 LOMG具有发病率逐年上升、患病率增加日益累积、胸腺瘤发生率高、诊治难度大、药物疗效不佳、合并症多、医疗负担重等特点,临床特点、预后及转归等明显不同于儿童期MG(childhood MG,CMG)和EOMG,且误诊和漏诊比例高,临床上需提高对LOMG的识别力,加强多学科的疾病监测和管理,改善预后。  第二部分:晚发型重症肌无力亚组比较及预后分析。  目的:研究LOMG患者非老年组与老年组的临床特点,探讨LOMG预后的影响因素。  方法:将搜集的191例LOMG患者,按发病年龄50-59岁、≥60岁分为非老年组、老年组两亚组,分别记录患者的性别、发病年龄、首发症状、Osserman分型、眼肌型向全身型转化的时间、胸腺类型及手术情况、合并症、AChR-Ab、危象情况、治疗方案、对治疗的反应性等临床资料,通过比较两亚组患者临床资料的不同,探讨年龄对LOMG患者预后的影响。进而以疗效作为反应变量,以性别、首发症状、Osserman分型、胸腺影像学、血清AChR-Ab作为因变量,采用二分类logistic回归分析,探讨影响因素与LOMG治疗有效性的相关性。  结果:通过亚组比较,除发病年龄不同外,两组患者的临床基线资料差异无统计学意义,但老年组治疗后状态更差,差异有统计学意义(P<0.05)。进一步行影响治疗有效性因素的相关性分析,发现除年龄外的5个因素中,仅Osserman分型与患者的整体疗效显著关联(P<0.05),而性别、首发症状、胸腺影像学、血清 AChR-Ab关联不显著(P>0.05)。  结论:除Osserman分型与患者的整体疗效显著相关外,年龄为影响患者治疗后状态的最主要的因素。
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