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目的:非肝硬化性门静脉高压症（non-cirrhotic portal hypertension,NCPH）是门静脉高压症（portal hypertension,PHT）的一种少见类型,临床易误诊为肝硬化,且合并上消化道出血（upper gastrointestinal bleeding,UGIB）风险较高。本研究通过分析NCPH患者临床特征及其合并UGIB的危险因素,为临床早期诊断及指导治疗提供帮助。方法:选取2009年10月至2020年10月于吉林大学第二医院住院期间明确诊断为NCPH患者共62例为研究对象,统计62例患者的一般资料及临床资料,并分别计算每位患者APRI评分、FIB-4指数、Child-Pugh分级。根据是否合并食管胃底静脉曲张破裂出血将62例患者分为出血组和未出血组。阅读相关文献选择可能有意义的指标,应用SPSS25.0统计软件进行分析,得出可能影响疾病发生的相关因素及独立危险因素。结果:1.非肝硬化性门静脉高压症临床特征本研究组共62例NCPH患者,区域性门静脉高压（regional portal hypertension,RPH）21例（33.87%）,特发性门静脉高压（idiopathic portal hypertension,IPH）18例（29.03%）,门静脉海绵样变（cavernous transformation of portal vein,CTPV）8例（12.90%）,骨髓增殖性疾病（myeloproliferative diseases,MPD）6例（9.68%）,布加综合征（Budd-Chiari syndrome,BCS）4例（6.45%）,门静脉血栓形成（portal vein thrombosis,PVT）4例（6.45%）,肝小静脉闭塞病（hepatic veno-occlusive disease,VOD）1例（1.61%）。RPH21例,其中胰源性门静脉高压13例,包括慢性胰腺炎5例（23.81%）,胰腺肿瘤6例（28.57%）,胰腺假性囊肿2例（9.52%）。MPD6例,其中原发性骨髓纤维化4例（66.67%）,真性红细胞增多症2例（33.33%）。62例NCPH患者,其中29例首次就诊于肝胆胰外科（46.8%）,17例就诊于肝胆胰内科（27.4%）,6例就诊于胃肠外科（9.7%）,3例就诊于血液科（4.8%）,肾病内科、全科医学科、胃肠内科、儿科、介入科、血管外科、泌尿外科各1例（1.6%）。62例患者中男性36例占比58.1%,女性26例占比41.9%,男女比例1.4:1。发病年龄15-85岁,平均年龄54.82±16.38岁,男性平均年龄54.53±17.55岁,女性平均年龄55.23±14.95岁。本研究组62例患者首发症状主要是腹痛18例（29.0%）、脾大15例（24.2%）、呕血10例（16.1%）、腹胀8例（12.9%）等。其中RPH患者以腹痛（38.1%）、脾大（23.8%）为主要临床表现,IPH患者以呕血（27.8%）、腹痛（27.8%）、脾大（22.2%）为主要临床表现。62例患者并发症统计,上消化道出血19例（30.6%）,合并感染者11例（17.7%）,电解质紊乱6例（9.7%）,脾功能亢进42例（67.7%）,腹水26例（41.9%）,其它并发症少见。各病因组丙氨酸氨基转移酶（alanine aminotransferase,ALT）、天门冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase,AST）未见明显异常,白蛋白（Albumin,ALB）正常或轻度下降,但均在30g/L以上;MPD组总胆红素（total bilirubin,TBIL）轻度升高,其它各组总胆红素均在正常水平;PVT组及MPD组碱性磷酸酶（Alkaline phosphatase,ALP）略高于正常,余各组碱性磷酸酶均在正常水平;BCS组、PVT组、MPD组γ-谷氨酰转肽酶（Gamma-glutamyl transpeptidase,GGT）高于正常水平,余各组GGT均处于正常水平;IPH组血红蛋白（Hemoglobin,Hb）、白细胞（White blood cell,WBC）、血小板（Platelet,PLT）显著低于其它疾病组,中位数分别为91.5g/L、3.6ⅹ10~9/L、86.5ⅹ10~9/L,余各疾病组Hb、WBC、PLT正常或轻度下降,各原发疾病组凝血功能较好。62例患者中无食管或胃底静脉曲张15例（24.2%）,孤立性食管静脉曲张20例（32.3%）,孤立性胃底静脉曲张16例（25.8%）,食管胃底静脉曲张11例（17.7%）。其中RPH以孤立性胃底静脉曲张为主（66.7%）。62例患者轻度食管或胃底静脉曲张10例（16.1%）,中度食管或胃底静脉曲张16例（25.8%）,重度食管或胃底静脉曲张21例（33.9%）。1例VOD患者APRI评分1.73,FIB-4指数为8.27。除VOD外,IPH组和BCS组的APRI评分显著高于其它疾病组,但各原发疾病组APRI评分均小于1。除VOD外,IPH组FIB-4指数最高,MPD组FIB-4指数最低,其中IPH组FIB-4指数大于3.25,余各原发疾病组FIB-4指数均小于3.25。62例患者中肝功能Child-Pugh分级为A级38例（61.3%）,B级23例（37.1%）,C级1例（1.6%）。2.出血组与未出血组比较两组在年龄、性别、ALT、AST、ALB、ALP、GGT、TBIL、PT、INR、WBC、PLT、APRI评分、FIB-4指数、肝功能Child-Pugh分级、门静脉内径比较,差异无统计学意义（P>0.05）。两组在脾厚度（Z=-2.116,P=0.034）、脾长径（Z=-5.133,P<0.001）、红色征（χ~2=11.341,P<0.001）、静脉曲张程度（Z=-5.094,P<0.001）比较,差异具有统计学意义（P<0.05）。3.NCPH合并UGIB的危险因素分析将上述有统计学意义的指标纳入二元Logistic回归模型进一步分析,结果显示脾长径增大（OR=2.01,P<0.05）、静脉曲张程度（OR=8.54,P<0.05）是NCPH合并UGIB的独立危险因素。结论:1.RPH及IPH是NCPH常见病因,CTPV、BCS、MPD等相对少见。2.NCPH肝功能基本正常,脾功能亢进及肝纤维化程度较轻、并发症较少,但发生静脉曲张及出血风险较高。3.脾厚度、脾长径、红色征、静脉曲张程度是NCPH合并UGIB的危险因素,脾长径、静脉曲张程度是NCPH合并UGIB的独立危险因素。