目的：总结手术切除颅咽管瘤手术经验,评估手术治疗效果,吸取教训,为今后颅咽管瘤手术治疗提供参考,提高手术疗效,进一步为患者服务。方法：回顾性收集新疆维吾尔自治区人民医院神经外科2008年7月至2013年7月开颅显微外科手术切除26例颅咽管瘤患者的临床病例资料,分析其主要临床表现、影像学特征、选用的手术治疗方案及手术入路、术后肿瘤的切除程度、并发症发生情况及随访预后。结果：6例采用额底+纵裂终板入路(23.1%),4例行额下入路(15.4%),5例采用纵裂-胼胝体入路(19.2%),11例采用翼点入路(42.3%)；全切除19例(73.1%),次全切除6例(23.1%),大部切除1例(3.8%)；双侧嗅神经完全保留22例(84.6%),单侧嗅神经牵拉后离断4例(15.4%),辨认出垂体柄并保留垂体柄20例(76.9%),1例前交通动脉破裂出血给予电凝切断；釉质细胞型23例,鳞状上皮细胞型3例；术后发生尿崩18例、电解质紊乱16例、垂体功能下降5例、继发性脑水肿2例、1例术后发生癫痫、死亡1例。追求全切除是尿崩发生因素(P值<0.05)；复发5例,3例再次行手术治疗,2例行伽马刀治疗,全切除后肿瘤复发率低于次全切和大部切除(P值<0.05), Puget肿瘤分级2级患者术后肿瘤复发率高于0级、1级患者(P值<0.05)。生活质量评分(KPS)其中70分以上15例,60-70分8例,60分以下2例。结论：颅咽管瘤首选手术治疗。术前影像学评估及手术入路选择是手术成功的关键。正确的术中操作、治疗策略,有利于肿瘤切除,有效预防术后并发症。术后肿瘤残留是颅咽管瘤复发主因,复发患者治疗因权衡利弊后采用个体化治疗。