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目的:通过收集国内外报道的肝窦阻塞综合征病例,分析其病因、临床特点及治疗过程,总结治疗方法,为临床上的治疗提供一定依据。方法:回顾性分析南昌大学第一附属医院消化内科2008.6~2017.6期间收治的14例肝窦阻塞综合征的病例,再检索1980.1~2017.6期间国内外发表肝窦阻塞综合征文献,报道的病例350例,加上本院收治患者14例,共364例,总结其发病病因、临床症状、影像学检查、肝组织活检病理学特点、治疗方法、预后等。结果:(1)国内有关HSOS病例263例,229例(87%)患者有服用中草药的病史,其中175例(66.5%)患者有明确的土三七服用史;国外有关HSOS病例101例,61例(60%)患者既往有行造血干细胞移植术史。(2)临床表现主要以腹胀(89%),腹水(88.2%),黄疸(44.1%),肝肿大(42.5%)等为主,肝功能表现为不同程度的损伤。(3)86例患者仅接受基础护肝、利尿和(或)改善循环治疗,52例(60.5%)治愈或好转,34例(49.5%)未愈;32例患者采用糖皮质激素治疗,18例(56.3%)治愈或好转,14例(43.7%)未愈,与基础治疗组相比差异无统计学意义(P>0.05);99例患者行抗凝治疗,78例(78.8%)治愈或好转,21例(23.6%)未愈,与基础治疗组相比差异有统计学意义(χ~2=5.156,P=0.023<0.05);33例患者使用去纤苷治疗,28例(84.8%)治愈或好转,5例(15.2%)未愈,与基础治疗组相比差异有统计学意义(χ~2=6.436,P=0.011<0.05)。采用TIPS治疗65例,45例(69.2%;95%CI:57.7-80.8%)好转,20例(30.8%)未愈。其中33例为中草药所致HSOS,31例(93.9%)行TIPS治疗后好转;32例为HSCT、放化疗后所致HSOS,14例(43.8%)行TIPS治疗后好转,两组相比差异有统计学意义(P=0.000<0.05)。结论:(1)对于有服用土三七或其他中药史、造血干细胞移植史或大剂量放化疗史,出现腹水、腹胀、黄疸、肝肿大等症状体征,应高度怀疑HSOS,通过既往病史、临床表现、影像学检查即可确诊,必要时可行肝脏活检以辅助诊断。(2)目前HSOS的的一线治疗方案是基础护肝改善循环加抗凝药物,TIPS可作为二线治疗。糖皮质激素治疗疗效不确切。DF治疗由造血干细胞移植术所致的HSOS有效,但对PAs导致HSOS疗效有待进一步临床研究。