【摘 要】
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背景:烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征是颈内动脉及其分支动脉进行性狭窄或闭塞,并伴有基底动脉环烟雾状血管形成。各种外科颅内外搭桥技术已经在成人患者中广泛应用,以改善脑灌注,防止出血或缺血性卒中发作。然而,成人烟雾病患者血流动力学不稳定,术后可逆性神经功能缺损（RND）发生率较高,相关危险因素仍不确切。目的:本研究旨在了解成人烟雾病患者发病的临床特点,探讨烟雾病患者术后发生RND的高危危险因素,
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背景:烟雾病是一种罕见的脑血管疾病,其特征是颈内动脉及其分支动脉进行性狭窄或闭塞,并伴有基底动脉环烟雾状血管形成。各种外科颅内外搭桥技术已经在成人患者中广泛应用,以改善脑灌注,防止出血或缺血性卒中发作。然而,成人烟雾病患者血流动力学不稳定,术后可逆性神经功能缺损（RND）发生率较高,相关危险因素仍不确切。目的:本研究旨在了解成人烟雾病患者发病的临床特点,探讨烟雾病患者术后发生RND的高危危险因素,根据这些危险因素,做好手术病人的合理筛选,优化围手术期的诊疗,减少术后神经功能缺损的发生,提高搭桥手术的安全性和有效性。方法:回顾性收集我院2016年10月至2020年10月经全脑血管造影确诊行脑血运重建的成人烟雾病患者的病例资料。记录患者入院时临床表现,包括性别、年龄、首发症状（体征）、诊断方式、影像学检查结果、合并其他脑血管疾病（动脉瘤或血管畸形）情况等。术后RND定义为烟雾病患者术后发生的可逆性的神经功能缺损,如肢体麻木、无力,偏瘫,癫痫,失语等;CT或MRI排除术后颅内出血及新发脑梗死;术后2周内恢复正常或症状明显好转。详细记录RND病人的临床表现、出现时间、持续时间、手术前后影像、铃木分级等。按术后是否发生RND分成两组,分析两组患者人口学特征和临床特征差异有无统计学意义。对可能的危险因素先进行单因素分析,最后通过多因素回归分析,构建回归模型,分析术后RND的高危因素。结果:最终纳入73例成人烟雾病患者,共行78侧颅内外重建手术。其中直接搭桥26例,联合搭桥48例,间接搭桥4例。患者队列年龄分布29-68岁,平均年龄为48.3±9.3岁。男女性之比约为1:1.35。其中短暂性脑缺血发作（TIA）25.6%,偏瘫15.4%,癫痫2.6%,头痛35.9%,头晕38.5%,肢体活动或肌力下降38.5%,认知功能障碍16.7%,肢体麻木不适11.5%,视物模糊10.3%,记忆力下降21.8%,性格改变3.8%,语言功能受损21.8%。缺血性卒中患者61.5%,出血性卒中患者32.1%,出血合并缺血性卒中患者16.7%。术后围手术期并发症32例（41%）,其中RND20例（25.6%）,术后新发脑梗死10例（12.8%）,新发颅内出血1例（1.3%）。RND组与无症状组在性别,症状分组,入院m RS评分,基础疾病,吸烟史,是否新发梗死,频发TIA,不稳定烟雾病,脑灌注分期,手术方式,手术时间等方面差异无统计学意义（P>0.05）。在年龄方面,RND组平均年龄明显低于无症状组（44.1±7.8岁VS 50.4±8.7岁,P=0.007）,RND组住院时间高于无症状组（26.1±15.0天VS 20.9±6.1天,P=0.045）,RND组颞肌水肿率明显高于无症状组（25.0%VS 0%,P<0.001）。单因素和多因素分析结果指出大脑后动脉（PCA）狭窄,DSA分期≥Ⅴ期是患者术后RND的独立危险因素。结论:成人烟雾病男女发病比例为1:1.35,缺血型患者多于出血型,缺血型患者发病年龄高于出血型。PCA狭窄和DSA分期≥Ⅴ期可能是术后发生RND的高危因素,对烟雾病搭桥患者进行完善的术前检查、术后严密监测和血压管控是十分必要的。
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