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目的结节病是一种多系统、多器官受累的全身性疾病,病因至今尚不明确。本文通过对14例结节病病人的病例分析,以探讨结节病的临床诊断及治疗的特点,从而提高对结节病的认识及诊治水平。方法按全国结节病诊断标准,对山东大学齐鲁医院2005年1月～2007年10月住院治疗并明确诊断为结节病的14例患者,结合临床、影像学、实验室及组织学资料对其进行回顾性分析,并结合国内外文献资料予以总结和讨论。结果14例结节病患者,平均年龄49.3岁,男∶女为3∶4。主要呼吸系统的临床表现依次为咳嗽85.7%、咯痰42.9%、胸闷憋气28.6%、痰血7.1%。肺外表现有外周淋巴结肿大28.6%;关节受累14.3%,皮肤受累14.3%,胃肠道症状7.1%,神经系统表现7.1%,房颤7.1%。全身表现主要是发热28.6%,乏力28.6%,盗汗21.4%。所有病例中Ⅰ期50%,Ⅱ期42.9%,Ⅲ期7.1%。双侧肺门淋巴结增大7.14%,双侧肺门淋巴结增大伴纵隔内淋巴结肿大7.14%,单侧肺门淋巴结增大7.14%,仅有纵隔内淋巴结肿大28.57%,纵隔内淋巴结肿大伴肺内病变28.57%,双侧肺门淋巴结增大伴纵隔内淋巴结肿大及肺内病变14.30%,仅有肺内病变7.14%。肺内病变包括:肺内结节影35.72%,小囊状无壁透光区:7.14%,肺实变影:7.14%。胸膜受累21.44%,其中胸膜下结节影:14.30%,胸腔积液:7.14%。结核菌素试验(PPD)阴性100%,血沉(ESR)增快28.6%,血清血管紧张素转化酶(sACE)升高14.3%,血钙升高14.3%,血尿酸(UA)升高14.3%,肝功能异常21.5%,支气管肺泡灌洗液(BALF)检查示淋巴细胞升高14.3%。3例(21.5%)患者做肺功能检查,其中2例(66.7%)弥散功能(DLco)减低。颈部及锁骨上淋巴结活检21.5%,皮肤结节活检7.1%,经支气管镜肺活检(TBLB)28.6%,经支气管镜纵隔淋巴结针吸活检(TBNA)7.1%,经纵隔镜纵隔淋巴结活检14.3%,经皮肺活检14.3%,外科开胸探查肺及淋巴结活检7.1%。误诊35.7%,其中误诊为肺癌21.5%,淋巴瘤7.1%,肺结核7.1%。7例Ⅰ期患者仅随访,6例Ⅱ期患者及1例Ⅲ期患者均给予强的松治疗,结果Ⅰ期患者6例(85.7%)自限,1例(14.3%)恶化;Ⅱ期患者及Ⅲ期患者激素治疗有效率100%。结论结节病临床特征无特异性,主要有呼吸系统表现、肺外表现及全身表现。影像学表现:以Ⅰ、Ⅱ期多见。典型表现为双侧肺门淋巴结肿大,可伴有右侧气管旁淋巴结肿大,伴或不伴肺内浸润。纵隔内淋巴结肿大亦很常见。高血钙及高尿钙是结节病特征性的改变。sACE升高已作为结节病肉芽肿的一个评价标准及疾病活动性的指标,PPD阴性是区分结节病与肺结核的重要标志。一氧化碳弥散量(DLco)是最敏感的肺功能指标。结节病的肉芽肿是紧密的、分立的、非干酪坏死性上皮样肉芽肿。TBLB是肺结节病病人首选的活检方法。纵隔镜对疑难病例的确诊有很高的临床应用价值。诊断结节病应排除肺结核、肺癌及淋巴瘤等疾病。Ⅰ期结节病病人只需观察无需治疗,Ⅱ、Ⅲ期结节病病人应首选口服糖皮质激素治疗。