目的：总结高位颈椎管内肿瘤的临床表现、影像学特点、组织病理学特征与诊断,探讨其处理策略及手术治疗要点。方法：分析我科33例经手术及病理证实为高位颈椎管内肿瘤患者的临床资料,并结合文献复习,进行回顾性总结。结果：高位颈椎管内肿瘤患者中,大部分以颈枕部不适(17例)、上肢远端麻木(10例)或麻木伴乏力(8例)作为首发症状,随病情进展,常出现一侧或双侧肢体乏力(20例)、麻木或浅感觉减退(20例)、颈枕部不适(13例)或病理征阳性(13例),而大小便失禁(3例)或呼吸麻痹(0例)则少见或未见,另有1例以头痛伴四肢抽搐为首发症状,1例出现Homer综合征表现。MRI对所有病例均能很好的显示病灶；33例患者均接受了显微外科手术治疗,其中全切者27例,次全切2例,部分切除者4例,术后病理大部分为神经鞘瘤(18例),其次为脊膜瘤(6例)、星形细胞瘤(3例)和室管膜瘤(3例),而节细胞神经瘤、恶性黑色素瘤、蛛网膜囊肿则较为少见(各1例)。结论：高位颈椎管内肿瘤多为良性,但早期症状不典型,易于误诊；MRI是高位颈椎管内肿瘤最佳检查方法,显微外科手术提高了高位颈椎管内肿瘤的全切除率,术后大剂量激素冲击、必要的呼吸支持和防治肺部感染等治疗有助于患者顺利度过颈髓水肿高峰期,是取得较好疗效的关键。