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目的：利用免疫组化和实时荧光定量PCR研究先天性巨结肠（HD）不同节段肠壁肠神经系统（ENS）、平滑肌、肠间质细胞(ICCs)、组织蛋白酶D（CAD）及层粘连蛋白（LN）的病理改变及病变范围，探讨HD手术切除肠管范围、LN与HD发病的关系等问题。方法：以34例手术切除HD标本为HD组，以11例死于与胃肠道或神经系统无关疾病患儿结肠标本为对照组。分别行肠壁S－100蛋白、α-平滑肌肌动蛋白(α-SMA)、c－kit蛋白、CAD、LN免疫组化研究，观察两组的分布情况，另取HD组标本行LN实时荧光定量PCR，观察其各段肠壁分布情况，并行统计学处理。结果：1.HD组狭窄段、移行段S－100、α-SMA、c-kit阳性表达与对照组相比明显降低，扩张段上述指标逐渐增加。至扩张段8cm处，三者总体趋于正常。2.CAD染色观察到自狭窄段向扩张段成熟神经节细胞逐渐增多，未成熟节细胞逐渐减少。3.LN染色面积从狭窄段到正常段依次减弱，差异有统计学意义；LN基因在狭窄段的表达明显高于正常段，其表达水平由狭窄段向正常段递减。结论：1.HD组ENS、平滑肌和ICCs均存在病变，至扩张段8cm处病变缓解。在患儿结肠长度允许的情况下，手术切除范围应达到或超过此范围。2.CAD染色可鉴别成熟与未成熟神经节细胞。3.HD中LN的分布出现异常，是HD发病的重要原因。