第一部分CT在诊断儿童复杂性先天性心脏病中的应用价值研究目的:与经胸超声心动图对比,研究CT在诊断儿童复杂性先天性心脏病中的应用价值。研究方法:回顾性纳入2017年11月至2018年6月诊断为复杂性先天性心脏病并行手术治疗的患儿共127例,其中男性患儿75例,女性患儿52例。所有患儿手术前均行CT和经胸超声心动图检查,诊断结果依据心脏大血管病变部位不同分为心内畸形,心脏大血管连接处畸形和心外畸形,分别计算CT和经胸超声心动图对病变诊断的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值,并进行统计学分析。研究结果:127例患儿年龄3天-24月,平均年龄6.3±6.2月,体重2.8-12.5 kg,平均体重6.6±2.8 kg。127例患儿最终经手术确认病变409处,其中心内畸形174处,心脏与大血管连接处畸形62处,心外畸形173处。CT诊断结果,确诊心内畸形168处,漏/误诊6/4处,确诊心脏与大血管连接处畸形60处,漏/误诊2/0处,确诊心外畸形166处,漏/误诊7/1处。超声心动图诊断结果,确诊心内畸形172处,漏/误诊2/0处,确诊心脏与大血管连接处畸形59处,漏/误诊3/0处,确诊心外畸形147处,漏/误诊26/0处。CT和超声在诊断所有病变类型总体敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值分别为96.3%,99.8%,98.7%,99.5%和92.4%,100%,100%,98.9%。CT总体诊断敏感度高于超声96.3%vs.92.4%,差异有统计学意义(χ~2=7.03,P<0.05)。在诊断心外畸形中,CT敏感度显著高于超声,95.9%vs.84.9%(χ~2=15.42,P<0.05),在诊断心内畸形中,CT敏感度稍低于超声,但差异无统计学意义,96.5%vs 98.8%(χ~2=1.12,P>0.05)。研究结论:CT在诊断儿童复杂性先天性心脏病中具有较高的准确率,尤其在心外畸形诊断中具有一定的优势,其敏感度显著高于超声心动图,超声心动图在诊断心内畸形具有一定的优势。CT联合超声心动图可提高复杂先心诊断准确率。第二部分3D打印技术在儿童复杂性先天性心脏病中的应用价值研究目的:研究3D打印技术在儿童复杂性先天性心脏病术前规划中的应用价值。研究方法:2017年5月至2018年1月,应用个性化3D打印心脏模型进行术前规划的15例复杂性先天性心脏病患儿纳入研究。获取患儿术前CT图像数据,以DICOM格式导出,将DICOM数据导入Mimics 19.0和3-Matic 11.0软件进行三维建模和图像后处理,以STL格式保存数据,导入3D打印机打印出个性化心脏实体模型。打印方法为光固化立体成型,打印材料为光敏树脂。医生团队根据患儿个性化心脏模型以及病史,影像学资料等进行综合评估,制定个性化诊疗方案,对具有外科手术指征的患儿进行手术治疗。研究结果:应用3D打印技术成功打印出15例患儿的个性化心脏模型,根据病史、影像学资料、3D心脏模型等综合评估,12例先天性心脏病患儿具备手术指征并最终实施手术治疗,1例具有手术指征的诊断为升主动脉和主动脉弓发育不良、左心发育不良、动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损和肺动脉高压的患儿因家长放弃治疗未进行手术治疗,其余2例因轻度病变,无明显临床症状暂无手术指征。所有行手术治疗的患儿手术方案与术前规划保持一致,术中探查证实患儿心脏解剖与3D打印模型一致。其中1例诊断为主动脉弓离断(A型)伴完全性大动脉转位的患儿术后第5天死于低心排血量综合征,其余11例手术患儿均未出现术后并发症,顺利出院。两例心上型完全性肺静脉异位引流术后6月随访时打印出3D心脏模型,其中1例左上肺静脉开口处稍狭窄,另1例无明显狭窄。研究结论:3D打印技术可帮助实施复杂性先天性心脏病患儿术前规划,辅助个性化诊疗,有效提高儿童复杂性先天性心脏病诊疗水平。第三部分基于CT阈值分割法三维重建评估离体猪心心室容积准确性研究研究目的:研究基于CT阈值分割法三维重建评估离体猪心心室容积的准确性。研究方法:获取8个新鲜离体猪心,切除心房结构,保留左、右心室结构,往左、右心室塞入医用纱布以形成心室腔容积,并置于10%福尔马林溶液浸泡固定10天,固定完成后往左、右心室灌注可固化硅胶并进行CT扫描。扫描后将图像导入后处理软件,通过阈值分割法进行三维重建,并计算离体猪心左、右心室容积。取出固化的心室硅胶铸模,硅胶铸模使用排水法测量所得体积作为心室容积的金标准,每个体积数值测量3次取平均值,将CT测量结果与硅胶铸模体积进行统计学分析。研究结果:基于CT阈值分割法三维重建计算离体猪心左、右心室容积与硅胶铸模平均体积差异无统计学意义,左心室12.9±1.2 ml vs.13.2±1.3 ml(t=-1.059,P=0.325),右心室27.7±3.6 ml vs.28.2±3.2 ml(t=-1.121,P=0.299),CT测量与硅胶铸模排水法测得体积具有高度相关性(左心室r=0.845,P=0.008;右心室r=0.933,P=0.001),Bland-Altman一致性分析显示两者具有较高的一致性。研究结论:基于CT阈值分割法三维重建评估离体猪心左、右心室容积具有高度准确性。第四部分基于CT阈值分割法三维重建评估法洛四联症患儿心功能研究研究目的:探讨基于CT阈值分割法三维重建在评估法洛四联症患儿术前、术后的心功能变化中的应用价值。研究方法:纳入2017年11月至2018年7月在我院确诊为法洛四联症并行手术治疗的患儿23例,所有患儿于术前和术后6月随访时行CT扫描,获取CT图像,通过阈值分割三维重建方法评估左、右心功能参数:左、右心室舒张末期容积、收缩末期容积、每搏输出量及射血分数。对比分析法洛四联症患儿术前与术后6月左、右心室容积和心功能变化,并进行统计分析。研究结果:CT基于阈值分割法三维重建可同时评估法洛四联症患儿左、右心功能参数。术后6月与术前相比,左心功能参数无明显变化,差异无统计学意义,术后右心室收缩末期容积略高于术前23.93±7.44 ml/m~2 vs.19.80±6.52 ml/m~2,但差异无统计学意义(P=0.061),术后右心室舒张末期容积略高于术前49.67±14.82 ml/m~2vs.46.59±14.46 ml/m~2,但差异无统计学意义(P=0.086);术后右心射血分数低于术前51.83±4.26%vs.57.50±5.04%,差异有统计学意义(P=0.001)。研究结论:基于CT阈值分割法三维重建可准确评估法洛四联症患儿术前、术后左、右心功能,可以早期发现术后右心功能下降,从而及时采取干预措施,对法洛四联症患儿预后评估有重要意义。