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目的特发性炎性肌病(IIM)是一种病因和发病机制均不完全明确的多系统受累的自身免疫性疾病,临床上以多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)最常见,临床表现多种多样。本文前两部分探讨分析PM/DM的消化道受累和甲状腺功能异常的临床特征,以期提高对PM/DM消化道和甲状腺受累特点的认知。第三部分对人类白细胞抗原-G(HLA-G)在PM/DM患者中表达水平及与疾病活动度相关性进行了初步探索,探讨HLA-G在PM/DM发病机制中的可能作用。方法第一部分检索并筛选PM/DM合并消化道受累患病率及药物治疗相关文献,并进行meta分析和系统评价。第二部分回顾性总结204例PM/DM患者甲状腺功能异常及合并自身免疫性甲状腺疾病(AITD)特点,比较甲状腺功能异常组与正常组患者临床特征及免疫学特征差异。第三部分采用ELISA、流式细胞术和组织免疫荧光方法检测96例PM/DM患者血清、外周血T淋巴细胞和肌肉组织中HLA-G表达水平,并分析其与PM/DM临床特征和疾病活动度的关系。结果第一部分：共纳入23篇合格文献,包含1719例PM/DM患者。食道受累患病率为47%(95%CI43.5-50.4%),最常见症状是吞咽困难,发生率为31%(95%CI26.9-35.2%)。PM和DM患者食道受累及吞咽困难发生率无显著差异。食道受累相关吸入性肺炎发生率为8.8%(11.2-13.8%),是PM/DM合并消化道受累患者的主要死因。激素及免疫抑制剂基础上加用静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗可有效改善激素难治性PM/DM患者食道受累症状。第二部分：204例/DM患者中甲状腺功能异常者达47.5%,最常见表现为正常甲状腺病态综合征(ESS)(34.3%),其次是甲状腺功能减退(甲减)(8.3%)和甲状腺功能亢进(甲亢)(4.4%)。与正常组相比,ESS组患者死亡率明显升高(P<0.05),且多见合并关节炎、发热及间质性肺疾病(ILD)和血液系统损害,CRP、ESR、Fet升高和HGB降低发生率,TGAb阳性率较正常组明显升高(P值均<0.05)。甲减组患者血浆胆固醇(CH0)升高率,TPOAb、TGAb阳性率显著高于正常组(P值均<0.05)；甲亢组患者血浆CH0水平明显升高(P<0.05)。PM/DM合并AITD发生率为5.4%,最常见类型为桥本甲状腺炎(HT)(4.4%)。第三部分：血清sHLA-G水平在PM/DM组患者明显高于健康对照者(43.96±70.20U/ml vs.4.22±5.13U/ml;(P<0.001). sHLA-G水平与PM/DM患者MYOACT疾病活动度总体评分呈正相关(r=0.732;P<0.001)。24例多发性肌炎/皮肌炎患者外周血CD4+T细胞和CD8+T细胞中HLA-G+T细胞比例显著高于13例健康对照者(分别为4.45%±3.60%vs.1.65%±1.40%：P==0.002和4.33%±3.41%vs.1.40%±1.64%：P=0.001)。此外,35例PM/DM患者肌肉活检标本中的63%(5/10PM,17/25DM)检测到HLA-G表达,8例健康对照者中均未检测到。结论第一部分：食道损害是PM/DM的常见并发症,主要表现为吞咽困难,食道受累继发的吸入性肺炎是PM/DM合并食道受累患者主要死因,IVIG联合糖皮质激素及免疫抑制剂对消化道损害治疗有效。第二部分：PM/DM患者甲状腺功能异常发生率高,以ESS最常见,且合并ESS的DM患者死亡率更高。PM/DM合并AITD最常见类型为HT。第三部分：HLA-G在PM/DM患者血清、外周血T淋巴细胞及肌肉组织中均表达增高,并且与疾病活动度相关,为PM/DM发病机制的研究提供了可能的新方向。