背景：间质性肺疾病发病率逐年升高。结缔组织病累及肺泡上皮、肺泡基底膜、间质腔及终末细支气管导致的间质性肺疾病在各种原因所致的间质性肺疾病中所占比例较大,由于病理、实验室检测手段的普及和检测水平的提高,故此类疾病的诊断率也逐渐提高,本文收集了吉大二院呼吸科2009年11月至2010年11月明确诊断为CTD相关的ILD住院患者50例,阐述了此类疾病的临床诊断、实验室检查、X线表现,总结其临床表现、辅助检查特征及治疗方法,现报告如下。目的：本文收集了吉大二院呼吸科1年间50例CTD相关的ILD病例,对其临床表现、辅助检查特征及治疗方法进行了回顾性分析,目的是提高CTD相关的ILD的诊断经验及治疗水平。方法：对2009年11月至2010年11月于吉大二院呼吸科明确诊断为CTD相关ILD50例住院患者进行回顾性分析。结果：(1)临床表现：本文收集的50例CTD相关的ILD呼吸系统主要症状全部有咳嗽、进行性呼吸困难,亦可伴有发热、咳痰、胸痛等症状。发热患者17例(约占17/50,34%,其中RA 2例、AAV5例、PM/DM4例、SLE 6例,临床观察发现发热是患者病情加重或合并感染的一项重要指标),咳痰24例(约占24/50,48%),伴胸痛2例(约占2/50,4%),无咯血病例。查体闻及velcro音者23例(约占23/50,46%)。(2)实验室检查：本文收集的50例CTD,均有血沉异常,C反应蛋白异常38例(约占38/50,76%)、类风湿因子异常27例(约占27/50,54%)。不同类型CTD的风湿系列检查有其各自的特点：其中RA患者的类风湿因子水平明显增高,在1000-4000IU/L之间,CRP、ESR与病情严重程度(临床症状、血气分析、胸部CT表现)正相关；pSS患者抗SSA抗体、抗SSB抗体、ANA阳性；4例SSc患者的ANA全部呈阳性,其中有2例合并Scl-70抗体阳性,其肺部病变较Scl-70抗体阴性者严重,Scl-70抗体是系统性硬皮病的标记性抗体；所有AAV患者的胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体(c-ANCA)阳性,补体降低、球蛋白升高,部分患者类风湿因子阳性,有报道称c-ANCA可以作为反映病情活动性的指标；6例多发性肌炎(PM)／皮肌炎(DM)均有CK、LDH、AST、ALT增高的改变,其中4例合并Jo-1抗体阳性；SLE患者均合并明显的。肾功损害,抗双链DNA(dsDNA)、抗Sm抗体阳性,有研究表明这两种抗体的特异性高达90%以上。(3)胸部CT表现：50例患者胸部CT表现有小叶间隔增厚、磨玻璃样影、蜂窝状阴影、胸膜下线、胸膜增厚。最常见的是磨玻璃影,其次是小叶间隔增厚、网格影及蜂窝状影。多数患者胸部CT呈以上改变的混合表现,少数呈单一改变。CTD类型不同,其影像学的改变也不同,有各自的特点。(4)病理类型：50例患者有21例行纤支镜、病理检查,其中有15例病理结果为慢性炎症,间质可见大量淋巴细胞浸润,这15例患者胸部CT多为磨玻璃影及少量网格影、蜂窝影,考虑符合NSIP。另外6例病理结果为急性或慢性炎症,间质可见较多中性粒细胞浸润、淋巴细胞浸润,参照胸部CT大量蜂窝肺表现,考虑符合UIP。(5)血气分析：低氧血症5例,Ⅰ型呼吸衰竭45例(约占90%),其中1型呼吸衰竭患者中有死亡病例12例(约占24%),PaO2均小于30mmHg。(6)治疗：50例患者全部应用糖皮质激素治疗,具体应用方法不尽相同。住院期间死亡12例,其中AAV相关的ILD 4例、SLE相关的ILD 3例、PM/DM相关的ILD 4例、SSc相关的ILD 1例。13例pSS患者经糖皮质激素治疗2-6个月后,其中的9例患者磨玻璃影几乎全部吸收,1例无明显进展或吸收,3例出现肺大泡。RA相关的ILD 6例患者随访3例(患者在我科反复住院1年到3年不等),经1-3年激素治疗肺部病变均缓慢进展,蜂窝影的范围逐渐增加。结论：(1)CTD相关性ILD发病率较高,主要呼吸系统症状为咳嗽、呼吸困难,亦可伴有发热、咳痰、胸痛症状。CTD极易导致心血管、肾脏、肝脏等其它系统受累。(2)不同类型CTD出现肺部病变时,血沉、类风湿因子、C-反应蛋白会明显升高,不同类型CTD在急性期亦有各自特殊指标来反应病情变化,对于ILD的患者要行相关风湿系列检查明确病因。(3)肺部CT表现结合组织病理学结果对治疗、预后有重要的指导意义。UIP对激素反应差,NSIP对激素治疗敏感、效果较好,其中磨玻璃影的NSIP要比出现蜂窝肺的NSIP预后更好。(4)治疗CTD相关性ILD应尽早应用激素、免疫抑制剂抗纤维化。