【摘 要】
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目的:探讨马尔尼菲篮状菌病合并Sweet综合征的临床特征,治疗方法及预后,提高临床医生对这类疾病的认识,为临床诊治提供经验。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院收治的1例HIV阴性,马尔尼菲篮状菌病合并Sweet综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果:1、中年女性,43岁,既往有结节性红斑、G-6-P-D酶缺乏,长期予激素口服治疗病史,发热、淋巴结肿痛,伴咳嗽、咳痰、胸痛,误诊结核病1月余
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目的:探讨马尔尼菲篮状菌病合并Sweet综合征的临床特征,治疗方法及预后,提高临床医生对这类疾病的认识,为临床诊治提供经验。方法:回顾性分析广西医科大学第一附属医院收治的1例HIV阴性,马尔尼菲篮状菌病合并Sweet综合征患者的临床资料,并进行文献复习。结果:1、中年女性,43岁,既往有结节性红斑、G-6-P-D酶缺乏,长期予激素口服治疗病史,发热、淋巴结肿痛,伴咳嗽、咳痰、胸痛,误诊结核病1月余。外周血白细胞升高,白蛋白低,ESR、CRP增高,左肺大片状实变影并胸腔积液,溶骨破坏,最终肺泡灌洗液及淋巴结组织培养出TM生长,予以伏立康唑治疗2月余,病情好转。1个月后再次出现发热,皮疹,血培养出沙门氏菌,皮肤活检病理可见真皮浅深层中性粒细胞弥漫组织细胞浸润,无化脓性和肉芽肿改变,符合Sweet综合征改变,泰能治疗1月及激素治疗,病情好转。其后伏立康唑、激素维持治疗。9个月后出现全身皮肤皮疹,淋巴结肿痛,新发溶骨破坏,考虑合并NTM,加用莫西沙星、克拉霉素、乙胺丁醇治疗3月,症状好转,溶骨好转。改用伊曲康唑后再次出现皮疹,停用后皮疹消失,激素逐渐减量并停用,随访至今无复发。病程中多次检测抗γ干扰素自身抗体阳性增高,在不同病原体感染状态时明显增高。2、文献复习8例患者HIV抗体均为阴性,6例检测发现抗γ干扰素自身抗体阳性,6例合并非结核分枝杆菌感染,有2例分别合并细菌性非伤寒沙门氏菌及假伯克霍尔德氏菌感染。Sweet综合征皮疹表现多样,包括痛性红斑、丘疹、结节、假水泡样皮疹、脓疱,可发生于四肢、面颈部、躯干,皮疹可出现在TSM确诊前后,也可伴有淋巴结肿大。所有患者针对TM及其他病原菌治疗,同时加用激素治疗,病情好转。结论:1、HIV阴性宿主TSM患者在病程中出现不同类型的皮疹,包括TM感染特有皮肤损害或合并SS,以及其他原因所致的皮疹,及时的皮肤活检病理学检查可以帮助鉴别。2、TSM合并SS好发于HIV阴性宿主同时伴有抗γ干扰素抗体阳性者,除皮肤损害外,可伴有淋巴结肿大。3、抗γ干扰素抗体阳性者对TM、沙门氏菌、NTM易感,同时伴有抗体的进一步增高及SS综合征的出现,提示SS的发生可能与病原体感染后抗γ干扰素抗体的急剧增高有关。4、TSM合并SS患者的治疗以抗真菌治疗控制TM感染为主,在此基础上合理使用激素治疗,如出现皮疹的复发,需排除合并其他新的机会性感染或药疹。
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