背景与目的:目前对于原发性骨外尤文氏肉瘤的研究尚不充分。本研究探讨骨外尤文氏肉瘤的临床病理学特征、预后及预后因素,并与骨骼尤文氏肉瘤进行比较。为尤文氏肉瘤的诊治策略提供依据。材料和方法:回顾性分析1973-2014年美国流行病监测和最终治疗结果(Surveillance,Epidemiology,and End Results,SEER)数据库中病理诊断为尤文氏肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、Askin肿瘤的3178例病例资料。比较骨外尤文氏肉瘤(extraskeletal Ewing sarcoma,EES)患者和骨骼尤文氏肉瘤(skeletal Ewing sarcoma,SES)患者的临床病理学特征,采用Kaplan–Meier法评估患者肿瘤特异生存期(Cancer-specific survival,CSS)和总生存期(overall survival,OS),并构建Cox风险比例回归模型分析预后因素。结果:与SES患者相比,EES患者年龄较高,且以女性居多(46.1%vs 36.2%;P<0.001),肿瘤直径<10cm(49.8%vs 35.4%;P<0.001),有区域淋巴结累及(5.4%vs 1.0%;P<0.001),接受手术治疗(69.1%vs 53.8%;P<0.001)者比例更高。远处转移两者无统计学差异。Kaplan-Meier分析显示,EES患者与SES患者的CSS和OS未见显著性差异;0-19岁EES患者CSS和OS高于SES患者(P=0.004;P=0.001);有远处转移的EES患者CSS和OS低于SES患者(P<0.001;P<0.001),SES患者未经调整的5年OS较EES患者延长(31.40%vs 24.70%,95%CI 27.48%-35.32%,19.41%-29.99%)。多因素Cox回归分析提示年龄、肿瘤大小、远处转移和手术治疗是影响EES和SES患者CSS和OS的独立预后因素。种族、诊断年份、肿瘤部位是影响SES患者CSS和OS的独立预后因素。结论:EES总体发病年龄较晚,常有区域淋巴结累及,多数患者接受局部手术治疗,组织学类型更常见外周原始神经外胚层肿瘤(peripheral primitive neuroectodermal tumors,PNET)和Askin肿瘤。20岁以下EES患者预后优于SES患者,但有远处转移EES患者预后较SES患者差。影响EES患者预后因素包括年龄、肿瘤大小、远处转移、手术治疗。