人工耳蜗植入是目前治疗双侧重度和极重度感音神经性耳聋的唯一有效方法,但是人工耳蜗植入手术本身也会引起耳蜗内结构的损伤,从而影响听觉和言语功能的康复效果。近年研究认为应用柔软纤细的合适电极和微创手术植入技术可以大大减少植入损伤和残余听力的丧失。尽管学者们从不同角度对耳蜗的解剖结构进行了大量的研究,但结果却不甚一致,故对耳蜗形态、大小以及细微结构的进一步认识和全面了解非常必要。研究显示,人类耳蜗存在较大的个体差异。即使是发育正常的耳蜗,其长度在最长和最短耳蜗之间相差40%,而耳蜗的长度和电极的植入深度又是密切相关的,后者直接影响术后听觉言语效果。但目前临床应用的术前评估技术尚不能实现个体化精准定位,确定欲达到耳蜗特定位置所需植入的电极长度。此外,耳蜗的盘旋方式与植入损伤密切相关。有研究显示,耳蜗第一转和第二转之间夹角的大小与电极通过的难易以及局部结构损伤有关,而根据我们的手术植入经验提示,电极植入到180度时遇到的阻力更大,而此处也是文献报道最多的植入损伤部位,尽管此处角度,即第一转的倾斜角,尚未受到关注,但我们推测耳蜗第一转的倾斜角与植入损伤相关。有学者提出,耳蜗大小相关径线以及蜗神经管宽度的测量对于感音神经性耳聋的诊断和人工耳蜗植入术前评估有重要意义。但既往研究所使用的测量方法和测量平面比较混乱,因此结果差异较大,为临床应用带来困扰。此外,既往的方法也不能达到个体化更精确的测量定位。对术后蜗内电极情况的研究显示,植入电极长度、植入深度角、电极的位置以及植入损伤与患者术后效果密切相关。但少有研究关注这些情况与患者术前耳蜗形态和大小相关指标的关系。此外,目前对于术后电极的评估方法主要是X线,但X线检查需要患者采取特殊的强迫体位且其图像空间分辨率低。有学者提出,锥形束计算机断层扫描技术以其低辐射和高分辨的性能更适合用于耳蜗术后的评估。本研究目的:1.采用标准耳蜗坐标系统并借助影像技术三维重建平台,建立正常结构耳蜗管特定长度、耳蜗高度、底转大小、倾斜角度以及蜗神经管宽度的测量方法,研究它们之间的相互关系并探讨其在人工耳蜗植入手术中的意义。2.借助影像技术三维重建平台,采用国际上达成共识的标准耳蜗坐标系统(cochlear coordinate system),测量耳蜗植入候选儿童耳蜗大小、盘旋方式以及蜗神经管宽度的相关指标,并与正常骨导听力对照组做对比研究。3.应用锥形束计算机断层扫描技术以及影像技术三维重建平台,研究植入直电极和弯电极的两组国家人工耳蜗项目患儿以及同期植入与项目相同电极的成年语后聋患者的术后电极情况。测量两组电极术后植入电极长度、植入深度角、电极的位置,分析其与术前CT测量的耳蜗大小、倾斜角度的关系,探讨电极移位的原因和对策。第一部分耳蜗大小和形态评估对人工耳蜗植入术的意义目的采用标准耳蜗坐标系统并借助影像技术三维重建平台,研究正常发育耳蜗大小和形态的个体化差异,探讨其在人工耳蜗植入手术中的意义。方法根据颞骨高分辨CT和听力学检查,选取耳蜗发育和骨导听力均正常者共310耳(155例,年龄1到73岁),将其CT影像资料导入可以个体化实时评估的影像技术三维重建平台,采用标准耳蜗坐标系统进行测量。1.耳蜗管长度测量:在标准耳蜗坐标系统的耳蜗位(cochlear view)平面以圆窗中点即耳蜗0度位置为起点,沿耳蜗外侧壁画曲线到达蜗尖终点,利用三维曲面重建技术测量其直线长度。分别测量从圆窗中点,即耳蜗0度位置,到耳蜗180度(1/2TL)、270度(3/4TL)、360度(1TL)、720度(2TL)及蜗尖(CL)的螺旋距离。2.底转大小测量:在耳蜗位平面测量圆窗中点过蜗轴中心至耳蜗对侧外侧骨壁的距离,即耳蜗底转的长径(BL);同时测量过蜗轴中心并与耳蜗底转长径垂直至耳蜗外侧骨壁距离,即为耳蜗底转的宽径(BW)。3.倾斜角度测量:在斜轴位平面(oblique axial plane)上测量耳蜗底转倾斜角(α),即耳蜗0度和180的连线与耳蜗180度与360度连线的夹角;在斜矢状位平面(oblique sagittal plane)上测量耳蜗第一转和第二转之间夹角(γ),即耳蜗90度和270的连线与耳蜗270度与450度连线的夹角。结果1.耳蜗的大小和形态存在较大的个体差异。蜗管全长(CL)的平均值为35.8±2.0 mm,正常范围为30.7 mm–42.2 mm。1/2 TL、3/4TL、1TL、2TL平均值分别为12.6±0.6 mm、17.7±0.8 mm、21.1±1.1 mm和32.0±1.6 mm。底转的长径和宽径分别为9.04±0.31 mm、6.33±0.28 mm,且两者呈正相关(r=0.802,P=0)。2.底转长径和宽径与不同部位耳蜗管长度均呈高度正相关,相关系数分别为1/2TL(r=0.526&r=0.625)、3/4TL(r=0.633&r=0.729)、1TL(r=0.658&r=0.754)、2TL(r=0.677&r=0.795)以及CL(r=0.622&r=0.769)。3.耳蜗底转倾斜角平均值为9.72±1.85度,耳蜗第一转和第二转之间的夹角平均值为14.90±1.36度。耳蜗底转长径和宽径的比值与底转倾斜角以及耳蜗第一转和第二转之间的夹角具有统计学意义的正相关关系,相关系数分别为α(r=0.117,P=0.040)和γ(r=0.141,P=0.013)。结论1.正常发育耳蜗的形态、大小及耳蜗管长度均存在较大的个体差异,提示术前个体化评估的重要性。2.耳蜗底转长径和宽径与不同位置的耳蜗管长度均具有正相关性,且耳蜗底转宽径较耳蜗底转长径与不同位置耳蜗管长度的相关性更强,提示耳蜗底转宽径可能是预测耳蜗管长度的更好的指标。3.耳蜗底转长径和宽径之比与耳蜗底转倾斜角和第一转和第二转之间的夹角具有正相关性关系,提示耳蜗底转长径和宽径之比可作为预估耳蜗倾斜角度与盘旋方式的指标。第二部分先天性重度感音神经性聋儿童耳蜗和蜗神经管计算机断层扫描研究目的借助影像技术三维重建平台,采用国际上达成共识的标准耳蜗坐标系统,测量人工耳蜗植入候选患儿耳蜗大小、盘旋方式相关指标以及蜗神经管的宽度。方法根据颞骨CT和听力学检查,选取42例(84耳)耳蜗结构正常的人工耳蜗植入候选患儿(年龄10月到14岁,平均年龄5.52岁)为研究组,同时选取与研究组年龄和性别相匹配的CT和骨导听力均正常的儿童42例(84耳)做对照研究。将其CT影像资料导入可以个体化实时评估的影像技术三维重建平台,采用标准耳蜗坐标系统进行测量。1.测量耳蜗大小相关参数:耳蜗管长度(CL)测量,在耳蜗位平面以圆窗中点为起点,沿耳蜗外侧壁画曲线到达蜗尖终点,利用三维曲面重建技术测量其直线长度;耳蜗高度(CH)在其斜矢状位平面测量耳蜗顶转顶部和耳蜗底转底部之间的垂直距离;在耳蜗位平面上测量耳蜗底转长径(BL)和耳蜗底转宽径(BW),方法同第一部分。2.测量耳蜗盘旋方式相关参数:在其斜轴位平面上测量耳蜗底转倾斜角(α),在其斜矢状位平面上测量耳蜗第一转和第二转之间夹角(γ),方法同第一部分。3.测量蜗神经管宽度:在其斜轴位和斜矢状位上分别测量X形蜗轴下极切线的长度,即蜗神经管的宽度(斜轴位蜗神经管宽度:axial CNC;斜矢状位蜗神经管宽度:sagittal CNC)。结果1.耳蜗大小:研究组的BL、BW、CH、CL平均值分别为8.77±0.42 mm、6.17±0.37 mm、3.57±0.19 mm、35.2±2.1 mm;对照组的BL、BW、CH、CL平均值分别为9.06±0.35 mm、6.29±0.32 mm、3.69±0.24 mm、35.8±1.88 mm。各指标研究组数值均较对照组小且有统计学差异(BL:P=0;BW:P=0.045;CH:P=0.001;CL:P=0.045)。2.盘旋方式:研究组α和γ平均值分别为8.82度和14.62度;对照组α和γ平均值分别为8.97度和14.82度。两组之间均无统计学差异(α:P=0.473;γ:P=0.365)。3.蜗神经管宽度:研究组axial CNC和sagittal CNC平均值分别为1.76±0.19 mm和1.93±0.22 mm;对照组axial CNC和sagittal CNC平均值分别为1.88±0.23 mm和2.04±0.22 mm。两个位置测量结果研究组均较对照组小且有统计学差异(均为P=0)。4.各指标相关性分析:耳蜗底转长径、宽径、耳蜗高度、耳蜗管长度、斜轴位蜗神经管宽度以及斜矢状位蜗神经管宽度两两呈统计学正相关关系(其中axial CNC&CH:P=0.006;axial CNC&CL:P=0.002;其他均为P=0)。结论耳蜗大小和蜗神经管宽度的标准化测量和影像学三维重建技术有助于先天性感音神经性耳聋的准确诊断。人工耳蜗植入术前的个体化测量评估可以帮助手术医生选择合适的电极长度和适时调整手术方案。第三部分人工耳蜗术后植入电极深度和位置的锥形束计算机断层扫描研究目的应用锥形束计算机断层扫描(cone beam computed tomography,CBCT)及借助影像技术三维重建平台技术,研究植入直电极和弯电极的两组国家人工耳蜗项目患儿以及同期植入与项目相同电极的成年语后聋患者的术后电极情况。测量两组电极术后植入电极长度、植入深度角和电极的位置,分析其与术前CT测量的耳蜗管长度、倾斜角度的关系,探讨电极移位的原因和对策。方法选取2014年3月至2016年11月期间在我院植入CI24RE(CA)弯电极和SONATA ti100直电极人工耳蜗装置项目患儿且术后能够配合影像学检查者以及同期植入与项目相同电极的成年语后聋患者共71例进行研究。患者的CBCT原始资料导入Osirix软件中,根据标准耳蜗坐标系统在显示耳蜗底转电极层面沿耳蜗底转中份以及蜗轴中心进行重建获得耳蜗位平面图像,测量电极植入深度角;沿耳蜗底转中份以及蜗轴中心进行重建获得与耳蜗位平面图像对应的斜轴位和斜矢状位图像,观察电极的位置,判定电极位于鼓阶还是前庭阶;在三维曲面重建界面下测量植入电极长度。并分析上述三个指标与术前CT评估的耳蜗大小、倾斜角度的关系。结果1.术后电极植入深度角和植入电极长度均存在较大的个体差异。直电极组平均植入深度角为702±53度,平均植入电极长度为30.02±1.29 mm;弯电极组平均植入深度角为441±45度,平均植入电极长度为18.4±1.0 mm。两组之间有统计学差异(P=0)。2.电极植入深度角与耳蜗底转的长径和宽径均成负相关:直电极组(r=-0.768,P=0;r=-0.678,P=0),弯电极组(r=-0.467,P=0.008;r=-0.471,P=0.008)。植入电极长度与电极植入深度角呈正相关:直电极组(r=0.578,P=0),弯电极组(r=0.748,P=0)。3.术后电极位置由鼓阶移位至前庭阶者6例,均为弯电极组且位于耳蜗180度位置。电极移位组与未移位组耳蜗底转倾斜角以及耳蜗第一转和第二转之间的夹角存在统计学差异(10.28度vs 8.75度,P=0.006;15.23度vs 14.00度,P=0.033)。结论人工耳蜗术后植入电极长度和电极植入深度角存在较大的个体差异,与耳蜗本身大小密切相关;电极移位与耳蜗的盘旋方式高度相关,此外电极类型和植入手法也可能起到一定的作用。全文结论1.采用标准耳蜗坐标系统并借助影像技术三维重建平台,建立了正常结构耳蜗管特定长度、耳蜗高度、底转大小、倾斜角度以及蜗神经管宽度的测量方法,可实现术前个体化准确预估达到耳蜗特定位置所需植入的电极长度。2.正常发育耳蜗的大小和形态均存在较大的个体差异,提示人工耳蜗植入术前个体化评估的重要性。耳蜗底转宽径可能是预测耳蜗管长度较好的指标。耳蜗底转长径和宽径之比可作为预估耳蜗盘旋方式的指标。3.耳蜗大小和蜗神经管宽度的标准化测量和影像学三维重建技术有助于先天性感音神经性耳聋的准确诊断并可以帮助手术医生选择合适的电极长度和适时调整手术方案。4.人工耳蜗术后植入电极长度和电极植入深度角存在较大的个体差异,与耳蜗本身大小密切相关;电极移位与耳蜗的盘旋方式高度相关,此外电极类型和植入手法也可能起到一定的作用。