研究目的:本文旨在描述单中心ANCA相关性血管炎的临床病理特点,探讨其合并肾损害的预测因子并对预后相关因素进行分析。研究方法:回顾性分析吉林大学第一医院2010年1月至2020年10月临床确诊为ANCA相关性血管炎的患者,经过纳入、排除标准并可获取完整临床资料的患者总计259例,调查其2010年1月至2020年10月住院和门诊随访期间的实验室检查、影像学检查、肾脏活检病理、治疗方案及预后等资料。研究结果:依据患者ANCA血清型分为两组,MPO-ANCA组237例,PR3-ANCA组22例,MPO-ANCA组平均年龄为64.60岁,PR3-ANCA组平均年龄53.77岁,两组间差异有统计学意义。MPO-ANCA组贫血多见,共216例（91.5%）,PR3-ANCA组眼耳受累较多见,共9例（40.9%）。依据患者是否合并肾损害分为两组,肾损害组236例（91.1%）,非肾损害组23例（8.9%）,多数患者确诊时合并不同程度的肾损害。肾损害组更易出现胃肠道受累,且贫血、高尿酸血症、低蛋白血症和胸腔积液均较非肾损害组更常见。治疗方案方面肾损害组糖皮质激素冲击治疗比例更高。肾损害组较非肾损害组预后更差。血红蛋白水平（OR:1.070,95%CI:1.041～1.099,P<0.01）是AAV合并肾损害的预测因子。将可获取随访资料的181例患者依据末次随访生存情况分为两组,死亡组40例,生存组141例。再将生存组141例患者依据末次随访时肾脏存活情况分为两组,肾存活组105人,ESRD组36人。死亡组较生存组发病年龄晚,更易合并浆膜炎、肺炎及咯血,血红蛋白、白蛋白和补体水平更低,白细胞计数、血肌酐、血尿素氮和CRP水平更高,胸腔积液和心包积液更常见。与肾存活组相比,ESRD组确诊时合并肾损害及需行肾脏替代治疗比例更高,易出现浆膜炎、胃肠道受累,血红蛋白和补体C3水平更低,胸腔积液更为常见。肾脏病理常见类型依次为新月体型、混合型、局灶性和硬化性,不同病理类型与疾病预后无明显相关性。感染是随访期间最常见并发症,呼吸系统受累是最常见死亡原因。AAV患者早期死亡率较高,1个月生存率为85.6%,3个月、6个月及2年的累积生存率分别为79.4%、75.5%及73.4%。发病年龄（OR:1.048,95%CI:1.009～1.088,P<0.05）及确诊时合并肾损害（OR:0.161,95%CI:0.041～0.633,P<0.01）是死亡的独立危险因素。中位肾存活时间为3.63年,1个月肾存活率为87.3%,3个月、9个月及2年的累及肾存活率分别为81.2%、75.8%及70.4%,初治时需行肾脏替代治疗（OR:0.057,95%CI:0.022-0.144,P<0.01）是AAV患者进展为ESRD的独立危险因素。结论:（1）不同ANCA血清型的AAV患者表现不同的临床特点,MPO-ANCA患者发病年龄较晚且贫血多见,PR3-ANCA患者眼耳受累多见。（2）多数AAV患者确诊时合并不同程度的肾损害,合并肾损害者更易出现胃肠道受累等表现,采用糖皮质激素冲击治疗比例更高,且预后较差。血红蛋白水平是AAV合并肾损害的预测因子。（3）确诊时患者肾功能情况对AAV预后有影响,发病年龄及合并肾损害是AAV患者死亡的危险因素,确诊时需行肾脏替代治疗是AAV患者进展为ESRD的危险因素。