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目的：探讨胃肠道间质瘤的临床病理特点及影响预后的因素,总结靶向药物联合手术切除治疗胃肠道间质瘤的经验。方法：收集南京军区福州总医院2001年1月至2013年12月收治的264例胃肠道间质瘤患者的临床资料,回顾性分析其临床表现、病理学检查结果、治疗方式及电话随访结果,总结靶向药物联合手术切除在胃肠道间质瘤治疗中的经验；采用Log-rank检验和COX比例风险模型分析影响预后的因素。结果：(1)本组共264例患者,近几年发病例数逐渐增多；其中男性164例,女性100例,平均年龄56岁。(2)常见的临床表现为腹部胀痛,其次为呕血、黑便及腹部包块。(3)肿瘤原发部位主要分布于胃159例(60.9%)、小肠66例(25.3%)、结直肠13例(5.0%),发生于胃肠道外者10例(3.8%)。(4)免疫组化检测：CD117阳性235/240例(97.92%),DOG-1阳性117/127例(92.13%)。(5)本组共20例GIST患者行基因检测,突变位于c-kit基因外显子11位点15例,外显子9位点1例,PDGFRA基因D842V位点1例,野生型3例。(6)共有255例患者接受了手术治疗,52例患者接受甲磺酸伊马替尼治疗。(8)全组共34例/194例死亡(17.5%),五年生存率为27.0%,平均生存时间为68个月。结论：1、本组胃肠道间质瘤流行病学特质与文献报道基本一致。2、除肿瘤部位、大小、核分裂像、术中肿瘤是否破裂以外,是否首诊转移和格列卫治疗时间也是总生存期的影响因素。3、男性、DOG-1阴性、肿瘤较大、首诊转移、术后辅助治疗时间较短的患者术后更易复发。4、单用伊马替尼治疗很少能使复发转移性GIST患者长期达到疾病控制,伊马替尼治疗的意义是使肿瘤缩小,为手术创造条件。5、靶向药物治疗下,对于肿瘤控制良好或仅局限性进展的复发转移性GIST患者,手术切除进展的病灶可明显改善预后。6、基因检测对GIST诊断和指导治疗具有重要意义。