胃肠胰神经内分泌肿瘤的临床特点及预后分析

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目的:胃肠胰神经内分泌肿瘤的发病率逐年升高,该疾病起病隐匿,诊断上较困难,治疗策略尚不明确,预后因素仍不清楚。本研究回顾性分析我中心经病理确诊的胃肠胰神经内分泌肿瘤患者的临床及病理特点,并对治疗方法和预后因素进行探讨。   方法:检索中国人民解放军总医院2006年1月至2012年11月期间经病理明确诊断的184例胃肠胰神经内分泌肿瘤患者的病例资料,收集其年龄、性别、临床表现、发病部位、实验室检查、影像学表现等信息,并依据2010年WHO发布的消化系统肿瘤分类,重新进行组织学和免疫组织化学诊断。结合随访结果,回顾性分析胃肠胰神经内分泌肿瘤的病理特点及预后影响因素。   结果:该组患者中位发病年龄为54岁(19-81岁),男女比例1.35∶1。无功能性肿瘤患者临床表现以腹胀、皮肤黏膜黄染为主,功能性肿瘤可有激素过度分泌引起的相应症状,多通过消化道内镜或CT进行初步诊断。组织病理学主要表现为呈巢或菊形团样排列的恶性肿瘤细胞,免疫表型标记主要为嗜铬粒蛋白A(CgA)、突触素(Syn)、神经粘附因子(CD56)等。Syn表达率最高94.7%,而CgA表达率仅为53.3%。按2010年WHO病理分类,该组患者中G153例(28.8%),G236例(19.6%),G376例(41.3%),伴腺样分化19例(10.3%)。150例患者纳入生存分析,总体中位疾病无进展生存26.8个月,总体中位总生存33.7个月。神经内分泌瘤患者中位总生存和中位疾病无进展生存均未达到,神经内分泌癌患者中位总生存为13.1个月,中位疾病无进展生存为6.2个月。单因素分析表明:神经内分泌瘤、肠道来源、肿瘤≤2cm,1期(病变局限,无淋巴结及远处转移)、无脉管癌栓、行根治术治疗者及肝脏局部治疗者可以获得较好的疾病无进展生存期和总生存期。在神经内分泌癌患者中,肿瘤较小、行根治术者的疾病无进展生存期相对较长,具有统计学意义。多因素分析显示低、中级别肿瘤(神经内分泌瘤)是影响预后的独立因素。   结论:GEP-NEN可发生于任何年龄,中年多见,男女比例相似。临床表现异质性大。无功能性GEP-NEN的临床表现没有特异性,不易察觉。功能性GEP-NEN根据肿瘤分泌激素的不同而表现出不同的症状。GEP-NEN多通过消化道内镜和CT等影像学手段进行初步诊断,确诊依赖于病理及免疫组化,CgA、Syn、CD56等阳性率较高,并根据Ki-67指数进行肿瘤分级。神经内分泌瘤与神经内分泌癌生物学行为差别较大,早期发现肿瘤并及时行根治术是治疗的最根本方法,肝转移患者应行肝脏局部治疗。低、中级别肿瘤即使发生转移预后仍较好。
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