目的：神经鞘瘤是指起源于周围神经神经鞘的肿瘤,病理上大多数为良性,少数可发展为恶性,并通过血液和淋巴系统播撒到远隔组织,此类肿瘤多见于多发性神经纤维瘤病的患者。神经鞘瘤好发于头颈部及上肢等大神经处,而较少发生于消化道及腹膜后区域。近年来,随着外科手术技术的发展及病理学对其了解的深入,我国腹膜后神经鞘瘤报道例数逐年增多。据统计,发生于腹膜后的神经鞘瘤占所有神经鞘瘤的0.3%-3.2%,占全部腹膜后肿块的0.5%-12%。因腹膜后解剖关系复杂,同时,影像学检查如CT、MR检查虽可发现腹膜后占位,但缺乏影像学特异性；除此之外,由于肿瘤的异质性及常见的继发性出血、坏死等改变,肾上腺区神经鞘瘤术前诊断困难,难以与肾上腺来源的间质占位性病变如肾上腺囊肿、脂肪瘤以及嗜铬细胞瘤等鉴别,使得本病术前诊断率低。术中冰冻切片活检有助于神经鞘瘤的定性诊断,这对于手术方式的选择具有重要意义,但最终确诊需依靠术后标本病理学检查。由于神经鞘瘤具有完整的包膜,手术切除相对容易。目前完整切除腹膜后神经鞘瘤是治疗良性神经鞘瘤的理想方法。具体手术方式可根据肿瘤的发生部位、大小、与肾上腺及肾脏的关系而决定,大致包括根治性肾上腺切除术、肾上腺大部切除术、单纯肿瘤剜出术等。特别是早期病例,彻底切除肿瘤后,患者预后良好。神经鞘瘤的恶变发生率极低,对于恶性神经鞘瘤患者,放化疗效果较差,若无法早期手术切除,患者预后较差本论文通过对近年来山东大学附属省立医院诊治的24例肾上腺神经鞘瘤住院患者的临床分析,探讨肾上腺神经鞘瘤的临床表现、影像学特征、诊断、手术方式、病理表现、及临床诊治进展等,为外科诊断及治疗神经鞘瘤提供参考。材料与方法：回顾性分析山东大学附属省立医院2000年01月至2013年03月收治的腹膜后肾上腺区神经鞘瘤患者的临床资料,以术后病理学诊断为基础,结合B超、CT、MR等影像学检查,最终共有24例患者筛选入组。所有患者均于我院行手术切除肿瘤,其中行开放手术14例,腹腔镜手术10例(手助腹腔镜1例)结果：入组的24例患者中,男性患者14例,女性10例,年龄组成接近3：2。发病年龄25-68岁,平均48.83±12.33岁；男性平均发病年龄48.93±12.49岁,女性平均发病年龄48.70±12.77岁；左侧单发11例,右侧单发13例。肿瘤最大直径1.0～15.0cm,平均6.23±2.10cm。以腰腹痛、发热等相关症状就诊11例；无明显临床症状,查体发现肿瘤13例。病程7天-2月。患者术前均行入院常规检查、肝肾功、激素水平等生化检查,以及B超、CT或MR等影像学检查。术前诊断为腹膜后神经鞘瘤5例,腹膜后神经源性肿瘤11例,肾上腺嗜铬细胞瘤1例,肾上腺囊肿2例,腹膜后占位(性质未明)5例。术前影像学诊断正确率为20.8%(5/24)。24例均行手术治疗,其中开放手术14例,腹腔镜手术10例(手助腹腔镜1例)。24例患者中,12例行术中冰冻病理学检查,诊断为良性神经鞘瘤11例,诊断间叶源性肿瘤1例,术后病理及免疫组化检查均诊断为腹膜后神经鞘瘤,其中良性11例,恶性1例。术中冰冻病理诊断符合率为91.7%(11/12)。开放手术组共14例,平均手术时间119.64±22.76min；术中平均出血量351.43±259.65ml；术中输血5例,平均输血量185.71ml；总住院时间18.93±3.79d；术后住院时间平均10.64±2.85d；术后排气、进食时间2.00d；术后2例分别因感染和脂肪液化导致伤口愈合不佳,余未出现严重并发症。腹腔镜手术组10例,平均手术时间133.10±23.60min；平均出血量106.50±112.72ml；术中输血1例,输血200ml；术中出现血压波动2例,最高升至179/116mmHg,给予降压处理后恢复正常；患者总住院时间15.10±1.37d；术后住院时间平均7.80±1.14d；术后排气、进食时间平均1.30d；均未出现严重并发症。24例患者术后随访6个月-72个月,7例腰痛症状消失,2例有不同程度的减轻；23例病理为良性患者,随访2-6年,无复发或转移；1例术后病理示恶性神经鞘瘤,于术后6月肿瘤复发,再次行开放手术肿瘤切除术,术后13月肿瘤再次复发,因肿瘤广泛浸润,无法完整切除,于第一次手术23月后死于肿瘤广泛转移所致多脏器功能衰竭。结论：1.肾上腺区神经鞘瘤发病率较低,大部分为单发良性病例。因肿瘤生长缓慢,常表现为无症状的软组织肿块,多于体检时发现,少数患者以患侧腰背痛就诊。2.因腹膜后解剖关系复杂,影像学检查如CT、MR检查可发现腹膜后占位性病变,但缺乏影像学特异性。同时,由于肿瘤的异质性和继发的出血、坏死等改变,肾上腺区神经鞘瘤术前诊断困难,难与肾上腺来源的间质占位性病变如肾上腺囊肿、脂肪瘤以及嗜铬细胞瘤等鉴别,确诊需依靠术后标本病理学检查。3.腹腔镜治疗腹膜后肿瘤,具有手术时间短、出血量少、创伤小、切除彻底的优点,同时,患者术后恢复快,疗效满意。4.完整切除腹膜后神经鞘瘤是目前治疗良性神经鞘瘤的理想方法。由于神经鞘瘤具有完整的包膜,易于手术切除,特别是早期病例,彻底切除后,患者预后良好；对于恶性神经鞘瘤,放化疗效果差,若无法早期切除,患者预后较差。