目的:完全性肺静脉异位连接（total anomalous pulmonary venous connection,TAPVC）是一种少见的先天性心脏病,其中心上型完全性肺静脉异位连接发生率最高。本文总结心上型完全性肺静脉异位连接传统心上径路手术方法与改良无内膜接触缝合技术（Sutureless technique）外科手术治疗的疗效比较。方法:收集从2011年1月至2017年1月在全麻体外循环下行矫治手术的心上型完全性肺静脉异位连接患儿,共104例。其中56例行传统心上径路左心房与共同静脉干侧-侧吻合手术,48例采用本中心改良横断上腔静脉技术联合Sutureless技术方法治疗。观察术中体外循环时间、主动脉阻断时间,术后机械通气时间、ICU住院时间、总住院时间、术后30天死亡率、总死亡率、术后肺静脉狭窄或肺静脉梗阻等情况。利用Kaplan-Meier曲线分析总体生存率及术后肺静脉梗阻的函数,利用Cox回归分析术后肺静脉狭窄或术后再次肺静脉梗阻的危险因素。结果:患儿体重平均4.5±1.3 kg。术中体外循环时间中位数M（范围）:传统手术组91（55,210）min、改良手术组89（50,120）min,P0.05。总共101例患儿完成随访,失访3人。平均随访时间为32.8±0.9个月。两组病例1年、2年、3年的存活率分别为:传统手术组89.3%、87.5%、87.3%,改良手术组95.8%、91.7%、91.5%。在随访中发现共16例（15.38%）患儿出现术后肺静脉狭窄或PVO,传统手术方法13例（23.21%）,改良手术方法3例（6.25%）,P<0.05。其中10例患儿为吻合口狭窄,6例患儿为固有肺静脉狭窄。其余术后恢复顺利出院。Cox回归模型分析术后PVO发生的危险因素包括:低体重、低年龄、术前合并肺静脉梗阻、传统手术方式。结论:心上型完全性肺静脉异位连接外科手术治疗的疗效显著。采用改良横断上腔静脉联合Sutureless技术能减少术后肺静脉狭窄或术后肺静脉梗阻（PVO）,术后总体生存率良好。低体重、低年龄、术前合并肺静脉梗阻和传统手术方式为术后发生PVO的危险因素。