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背景及目的血友病(Hemophilic)是一组遗传性凝血功能障碍性疾病,血友病性骨关节病(Haemophilic arthropathy, HA)始发于儿童关节内出血,反复积血导致关节退变和损毁几乎是血友病患者的共同结局,关节疾病的发病率是重型血友病患者的主要致畸率的原因,10%-20%的重型血友病儿童在采取标准治疗的情况下,仍然发展为多个靶关节受累,进展性关节炎、关节活动度减少、肌肉萎缩、关节畸形最后关节不能活动。早期的干预治疗是有效预防HA的关键所在,但关节反复出血日久不吸收可致滑膜炎,并导致永久性关节破坏,通过外科手术及关节镜下微创滑膜切除术来治疗反复发生的中晚期出血患者已经沿用数年,但是治疗过程中的的不足很明显,二者费用昂贵,住院时间较长、均需输入大量的凝血因子,术后的疤痕会使患者的关节活动减少,可能会影响手术后进一步的物理治疗,对于年龄较小的患者可能因为关节间隙较小而不能进行手术。放射性同位素滑膜切除术是其中一种治疗血友病性关节病的有效方法,其原理是引入关节腔内放射性药物,利用其p射线破坏炎性滑膜里层和关节翳,并使正常的滑膜里层得以修复。与手术治疗方法相比,放射性滑膜切除术的优点主要是在门诊进行,不需要使用全身麻醉,成本大大降低,因此该方法目前成为血友病性关节病滑膜炎的主要治疗方法。国内外研究多是报道血友病性关节病的影像表现和临床评估,而对于患者治疗前后的影像评价涉及的较少,临床需要对HA患者进行正确的评估,MRI影像检查在血友病性关节病的评估方面起着十分重要的作用。该研究属前瞻性研究,探讨利用MRI评估血友病性关节病患者行32P放射性滑膜切除(32P radiation synovectomy,PRS)术后疗效,为患者选择正确的手术治疗时期和评估疗效提供有用的信息,并讨论MRI平扫和增强扫描在血友病性关节病性滑膜炎评估中的临床应用价值。方法1.研究对象选取2011年5月至2013年1月期间,经临床和实验室检查证实的42例HA患者共累及63个关节,63个靶关节中,髋关节10个,均为双侧髋关节,踝关节22个,左踝关节12个,右踝关节10个,膝关节25个,其中左膝关节17个、右膝关节8个,肘关节有6个,包括左肘关节3个、右肘关节3个。患者均为男性,年龄5岁-36岁,平均年龄19.31±1.56岁。2.研究中同时进行MRI平扫及增强扫描的HA患者42例共63个关节。16例进行32P放射性滑膜切除术的血友病性关节病患者共21个关节。对病变部位术前1周行3.0T磁共振(DISCOVERY MR750,美国GE公司)进行常规序列非增强扫描和增强扫描,非增强扫描序列T1矢状位加权像(Tl weighted image,T1WI)的自旋回波(spin echo, SE)序列、T2加权像(T2weighted image, T2WI)的快速自旋回波(fast spin echo, FSE)序列,质子密度加权像(Proton desity weighted image, PDWI)扫描,增强扫描对比剂为欧乃影(钆双胺Dadodiamide,287mg,GE Healthcare Ireland公司生产),增强后的扫描序列为TlWI像的压脂矢状位、冠状位或轴位扫描,扫描参数与平扫相同。序列为矢状位压脂T1,矢状位T2,横断位压脂T1,冠状位质子密度压脂。使用标准剂量0.1mmol/kg体重进行连续扫描。3.图像数据采集及处理在GE公司的后处理工作站Advantage Workstation4.5上进行。术后3个月至术后1年内对同一患者的相同部位再次进行增强扫描,扫描后采集的数据在同一工作站上进行处理,获得图像后利用Functool工具中于病变层面Delineate手绘ROI (region of interest),对滑膜进行测量,比较患者平扫与增强滑膜体积的差别,同一患者的相同部位PRS术前及术后分别进行测量,比较治疗前后滑膜体积的变化,以及治疗前后滑膜增强强化率,并绘制曲线图。4.统计学处理统计学分析采用SPSS17.O统计学分析软件,计量资料采用均数±标准差。计量资料比较采用两样本配对t检验,同一患者的平扫及增强后滑膜体积进行比较、同一患者治疗前及治疗后滑膜体积比较,及HA患者治疗前后滑膜强化程度幅度值与治疗前比较均采用两样本的配对t检验进行统计分析,P<0.05差异具有统计学意义。计数资料比较采用的统计学方法为单因素方差分析,P<0.05差异具有统计学意义。结果1.同一HA患者的平扫(3104.38±60.19mm3)及增强后(2995.19±59.14mm3)滑膜体积进行比较,测量结果的对比P>0.05(t=-1.369,P=0.191),表明差异无统计学意义。2.同一HA患者的治疗前(2983.30±42.87mm3)及治疗后(2479.45±46.48mm3)的滑膜体积进行比较,测量结果的对比,t=7.831,P=0.000,P<0.05表明差异有统计学意义,结果表明治疗后的患者滑膜体积与治疗前相比有明显缩小,与临床出血频次减少一致,说明患者治疗有效。3.治疗后HA患者滑膜强化程度幅度值与较治疗前比较有所减低,P<0.05(t=2.108,P=0.048),表明差异具有统计学意义。结论1.HA患者平扫与增强前后滑膜体积测量变化无显著性差异,提示在临床上如果只是为了观察滑膜的增厚情况和严重程度,平扫即可满足。增强与平扫相比,滑膜更容易观察。2.增强前后滑膜体积和强化程度的变化有助于HA患者PRS手术疗效的评