血友病相关论文
目的:探讨无义突变的人凝血因子IX小基因稳定细胞株发生选择性剪接的分子机制。方法:将人凝血因子IX小基因(Mini-hF9)及其无义突变体......
系统性红斑狼疮(SLE)合并获得性血友病A(AHA)罕见,容易延误诊断,且死亡率高,有必要进一步加深对该疾病的认识。本文报道分析1例SLE合并AHA......
目的 了解甘肃省成年血友病患者的心理健康、生活质量及其相关因素。方法 回顾性分析甘肃省国家血友病病例信息管理中心登记的患者......
目的 了解血友病患者焦虑、抑郁状况及影响因素,并探究其与生活质量的关系。方法 采用一般情况调查表、焦虑自评量表、抑郁自评量表......
背景:血友病是一种由凝血因子不足引起的x-连锁隐性出血性疾病,发病率较高,严重的患者每月可能有几次出血,通常由于轻微创伤或日常......
血友病是一组遗传性出血性疾病,骨骼肌肉出血是最常见表现,是患者致残的重要原因,康复医学在血友病综合管理中发挥了重要的作用,近年来......
本文就血友病关节软骨发病机制的研究进展做一综述,以期进一步理解血友病软骨损伤发生发展的独特机制,旨在为修复软骨新的治疗手段提......
<正>血友病是一种X连锁先天性出血性疾病,由F8或F9单基因突变导致凝血因子Ⅷ(血友病A)或凝血因子Ⅸ(血友病B)分泌不足或功能缺陷所致,以反......
血友病是一种由于凝血因子FVIII或FIX缺乏引起的先天性出血性疾病[1]。研究表明,合并抗凝蛋白缺陷的血友病患者表现出较轻的出血症......
对青少年血友病病人向成人过渡期的准备度的相关概念、影响因素、干预措施、效果测评等方面进行综述,为国内开展相关研究提供参考。......
目的:X染色体非随机灭活是女性血友病的主要发病机制之一,但X染色体非随机灭活机制不清,本文主要研究了X染色体非随机灭活导致女性......
背景:原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocytopenia,ITP)是一种以自身免疫系统失衡导致的血小板破坏增多,从而引起临床......
[目的]1.评估COVID-19大流行对云南省血友病患者的影响。2.分析比较云南省血友病患者COVID-19暴发前及疫情期间身体症状和生活方式......
A型血友病是由凝血因子Ⅷ(FⅧ)缺乏而引起的出血性疾病,患者需长期补充FⅧ进行治疗。然而不同患者的治疗目标和药动学特征存在较大差......
A型血友病是由FⅧ缺乏引起的出血性疾病,使用A型血友病供肝进行肝移植,既往罕有报道。本文报告1例轻型A型血友病供者肝移植病例,供者......
目的探讨血友病性骨骼肌肉病变的外科手术治疗方法及围手术期凝血因子消耗情况。方法回顾性分析1996年1月至2019年12月在中国医学......
血友病性骨假肿瘤为重型血友病甲或乙的一种少见而严重的合并症,Gunning估计其发生率为重型血友病人的1%(1966年)。本院1986年1月~1991......
近年来,借助分子生物学和分子遗传学技术,有关血友病的基础研究取得了较大进展。本文拟简要阐述血友病的发病机理、基因治疗及携带者......
组织因子途径抑制物(tissue factor pathway inhibitor,TFPI)是组织因子诱导的凝血过程的负性调节物之一。TFPI主要由微血管内皮细胞......
血友病是由于基因缺陷而使相关凝血因子含量不足或功能缺陷所致,发病率约5/100 000~10/100 000。血友病分子遗传学的研究进展、高纯......
期刊
运用艾森克个性问卷和NOSIMH精神卫生自评表(SCL-90),对30例血友病患者进行心理测验。结果,患者个性以中间型和内向型居多,且情绪不稳定......
应用多聚酶链反应扩增因子1X(F IX)基因外显子8的481bp DNA片段,并利用双链DNA循环测序,对两例血友病乙F IX基因缺陷进行了研究。发现......
自1986年~1989年,全国血友病研究协作组在24省市、37个地区按统一的方法和标准对血友病患病率进行了调查,结果表明:我国血友病患病率......
研究20例血友病患者的免疫状态及其与替代治疗的关系。初步发现:血友病患者的血清免疫球蛋白IgG、 IgA、IgM及外周血淋巴细胞亚群T......
本文报道常州市第一人民医院消化内科收治的1例克罗恩病(CD)合并获得性血友病A(AHA)的病例。经内镜止血联合冷沉淀及重组人凝血Ⅷ因子......
报道3例血清人类免疫缺陷病毒(HIV)抗体阳性血友病患者的免疫功能检查结果,并与26例血清HIV抗体阴性血友病患者以及18例健康人(正常对......
以口服雷尼替丁治疗血友病20例,其中血友病甲10例、血友病乙9例、血管性假血友病(VWD)1例,均使血浆因子Ⅷ或Ⅸ浓度升高,临床出血症状改......
目前认为人免疫缺陷病毒(Human immunodeficiency virus HIV)是获得性免疫缺陷综合征(艾滋病)、(Acquired immunodeficiency syndrome A......
我所在追访40例血友病患者过程中发现,10例使用进口Ⅷ因子患者90%发生了急性肝炎。根据病史、症状、体征及临床检验可以确诊为肝炎。......
目的检验成人血友病活动能力评估量表(HAL)汉化后的信度和效度。方法对原始问卷进行翻译、回译、校对后最终形成HAL中文版,将中文版......
目的探讨血友病性关节病(HA)患者滑膜体积测量对放射性滑膜切除术疗效评估的价值。方法本研究为前瞻性,研究对象选取2011年5月至2015......
目的了解我国血友病专业护士护理实践状况,探寻目前工作的不足,为促进我国血友病护理发展提供依据。方法于2015年11月7日,在深圳对参......
目的探讨血友病儿童关节健康状况及其影响因素。方法选取来自北京协和医院血友病门诊的4~18岁男性血友病患者60例,按年龄大小分为幼......
目的探讨血友病儿童关节健康状况对患儿日常生活活动(ADL)能力的影响,为提高血友病患儿的功能独立性提供理论依据。方法选取2012年1......
目的以磁共振成像(MRI)对血友病骨关节病变诊断及评分结果为参照,探讨超声对血友病骨关节病变诊断及评分的价值。方法对42例血友病......
手术治疗是目前血友病性关节炎的主要治疗方法,包括滑膜切除术、关节置换术、关节融合术.滑膜切除术适用于早期血友病性滑膜炎,分......
眼外伤合并凝血功能障碍在眼科较为罕见。如果不及时规范处理,会出现视力丧失、组织缺血坏死等并发症。2009年8月至2015年1月间郑州......
目的了解目前中国学龄前期重型及中间型血友病患儿关节出血和危及生命出血的出血模式及预后,为制定中国儿童血友病治疗策略提供依据......
目的 了解血友病人的输血传播病毒(TTV)基因型及其在个体内存在状况.方法 对6例血友病人血清中分离的TTV进行基因克隆,从每例病人......
目的 了解血友病患者的日常生活活动(ADL)能力并探讨其影响因素.方法 选取男性血友病患者60例,年龄4 ~18岁,采用血友病功能独立性评......