【摘 要】
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目的:通过比较合并不同非器官特异性自身抗体的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）患者之间的临床、血液学指标,探究伴有非器官特异性自身抗体阳性的NMOSD患者的临床特点。方法:纳入2015年1月至2020年9月就诊于河北医科大学第二医院患者中符合2015年成人NMOSD诊断标准的患者169例,收集基本资料、病史、血液化验结
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目的:通过比较合并不同非器官特异性自身抗体的视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）患者之间的临床、血液学指标,探究伴有非器官特异性自身抗体阳性的NMOSD患者的临床特点。方法:纳入2015年1月至2020年9月就诊于河北医科大学第二医院患者中符合2015年成人NMOSD诊断标准的患者169例,收集基本资料、病史、血液化验结果。依据非器官特异性自身抗体检测结果将其中的161例患者分为3组（1）阴性组:未检测到常见自身抗体的NMOSD患者;（2）ANA阳性组:ANA阳性而不伴有SSA及SSB阳性的患者。（3）ANA及SSA/SSB阳性组:ANA阳性同时合并SSA/SSB阳性,其中SSB阳性的患者均伴有SSA阳性。回顾性研究并统计分析合并不同自身抗体的患者之间的临床特点差异。结果:1.NMOSD患者最常合并的非器官特异性自身抗体为ANA及SSA;合并ANA阳性的患者有86例,占比为50.9%;合并SSA阳性的患者有44例,占比为26.0%,合并SSB阳性的患者有9例,占比为5.3%,这9例合并有SSB阳性的患者均同时合并SSA阳性。2.NMOSD患者女性患者较多,占比约为82.2%。与不合并非器官特异性自身抗体阳性的NMOSD患者相比,同时合并有ANA及SSA/SSB的女性患者比例更高,差异具有统计学意义（P<0.05）。3.NMOSD患者出院EDSS评分中位数为1.0（1.0,2.0）,阴性组与ANA及SSA/SSB阳性组的NMOSD患者之间的出院EDSS评分差异具有统计学意义（P<0.05）,合并ANA及SSA/SSB阳性的患者出院EDSS评分更高,而各组入院EDSS评分没有差异。4.NMOSD患者AQP4-IgG的阳性率为79.9%,各组之间的差异具有统计学意义,与阴性组相比,ANA阳性组、ANA及SSA/SSB阳性组患者AQP4-IgG阳性率更高（P<0.05）。5.与阴性组相比,ANA阳性的NMOSD患者与ANA合并SSA/SSB阳性的NMOSD患者其血清中的IgG水平更高,淋巴细胞水平更低,差异具有统计学意义（P<0.05）;与阴性患者及ANA阳性患者相比,ANA合并SSA/SSB阳性的患者血IgA水平更高,差异具有统计学意义（P<0.05）。结论:1.ANA与SSA是NMOSD患者最常合并的非器官特异性自身抗体,NMOSD伴ANA阳性的患者以及NMOSD同时伴有ANA及SSA/SSB的患者更容易合并AQP4抗体的阳性。2.与不合并非器官特异性自身抗体的NMOSD患者相比,合并ANA阳性患者或合并ANA及SSA/SSB阳性患者经过急性期治疗后的EDSS评分更高,提示急性期常规治疗的效果相对较差。
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