【摘 要】
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目的:探讨携带地中海贫血基因与未携带地中海贫血基因的ABOHDN患儿总胆红素（TSB）、血红蛋白（Hb）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）水平及溶血三项试验结果的差异,为临床治疗携带地中海贫血基因的ABO-HDN患儿提供一定的参考依据。方法:采集7日龄内新生儿足跟血进行地中海贫血筛查,并收集新生儿相关临床病例资料,对母婴血型不合的患儿进行溶血三项试验检测。将ABO-HDN患儿分为携带地中海贫血基因
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目的:探讨携带地中海贫血基因与未携带地中海贫血基因的ABOHDN患儿总胆红素（TSB）、血红蛋白（Hb）、平均红细胞血红蛋白含量（MCH）水平及溶血三项试验结果的差异,为临床治疗携带地中海贫血基因的ABO-HDN患儿提供一定的参考依据。方法:采集7日龄内新生儿足跟血进行地中海贫血筛查,并收集新生儿相关临床病例资料,对母婴血型不合的患儿进行溶血三项试验检测。将ABO-HDN患儿分为携带地中海贫血基因组和未携带地中海贫血基因组,分析两组患儿的TSB、Hb、MCH及直接抗人球蛋白试验（DAT）阳性率、游离试验阳性率、溶血三项试验皆为阳性的比率等方面的差异。结果:1.本研究共收集地中海贫血基因初筛阳性者1298例,52例发生了ABO-HDN,作为携带地中海贫血基因组;选入141例未携带地中海贫血基因的ABO-HDN患儿作为未携带地中海贫血基因组。193例ABO-HDN患儿的TSB在胎龄、出生体重、就诊日龄上差异具有统计学意义,患儿就诊日龄越大,溶血情况越重。2.193例ABO-HDN患儿溶血三项试验结果表明,DAT阳性组和DAT阴性组的TSB和Hb水平分别为[235.7（90.5）VS 221.1（74.6）]μmol/L及[（146.58±27.32）VS（168.54±19.51）]g/L,差异具有统计学意义。DAT阳性组TSB水平较高而Hb水平较低,说明DAT阳性患儿的溶血及贫血情况较重。3.溶血三项试验皆为阳性者54例,非全阳性者139例,两组的TSB和Hb水平分别为[243.4（97.4）VS 221.2（75.0）]μmol/L及[（146.06±25.73）VS（167.80±20.98）]g/L,差异具有统计学意义。溶血三项试验皆为阳性者TSB水平较高而Hb水平较低,表明溶血三项试验皆为阳性的患儿溶血及贫血情况严重。4.52例携带地中海贫血基因与141例未携带地中海贫血基因的ABO-HDN患儿,在TSB[229.9（82.1）VS 204.9（76.8）]μmol/L、Hb[（153.92±20.89）VS（164.59±25.02）]g/L及MCH[（32.33±3.46）VS（36.26±1.80）]pg水平上的比较差异均有统计学意义。携带地中海贫血基因组的TSB较高,Hb及MCH较低,说明携带地中海贫血基因的ABO-HDN患儿较未携带地中海贫血基因的ABO-HDN患儿溶血及贫血情况严重。结论:1.患儿就诊日龄越大,发生ABO-HDN时溶血情况越重,DAT阳性是较好的预测血清胆红素水平升高的指标,DAT阳性患儿溶血及贫血情况较重。2.溶血三项试验皆为阳性的患儿,溶血及贫血情况较重,溶血三项试验可以对患儿的溶血情况、病情严重程度有较好的提示作用。3.在ABO-HDN患儿中,携带地中海贫血基因者TSB较高,Hb及MCH较低,发生ABO-HDN时溶血及贫血情况较严重。
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