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目的：探讨小儿先天性肾积水的临床诊断和治疗方案。方法：回顾苏州大学附属儿童医院泌尿外科自2008年05月至2011年04月三年间因小儿肾积水就诊的513例临床病例资料,其中103例收治住院,83例手术治疗。重点回顾83例手术治疗的小儿先天性肾积水临床病例资料；分析其中1例肾盂输尿管连接部梗阻同时合并膀胱输尿管连接部梗阻的临床诊断和治疗方案。结果：因小儿肾积水就诊的513例的病例中103例收治住院,其中83例(16.2%)手术治疗,分别行肾盂成形术66例(12.9%)、单纯肾切除术5例(0.97%),膀胱输尿管再植术8例(1.56%)等。除83(16.2%)例手术治疗,其余430例(83.8%)均为SFU-1级和SFU-2级肾积水患儿,于定期随访保守治疗,384例(74.9%)小儿肾积水自行缓解(肾积水较前改善或最终消失)。66例肾盂成形术中患儿肾积水SFU-3级27例,SFU-4级39例。肾切除术5例中3例重度积水,患肾无功能：一例肾积水伴肾发育不良；一例肾积水重复肾行半肾切除。在83例手术治疗中共行99mTc-DTPA肾动态显像及GFR测定+利尿试验检查81例,其中单侧肾积水患儿76例,在76例中患侧分肾功能大于55%共7(8.64%)例。在1例小儿先天性肾积水肾盂输尿管连接部梗阻同时合并膀胱输尿管连接部的病例中,根据患儿临床表现和影像学检查结果,“左肾积水肾盂输尿管连接部梗阻”诊断明确,行左离断式肾盂成形术,术后三周肾造瘘管造影提示患儿输尿管远端第二梗阻部位存在,一月后行左膀胱输尿管再植术。术后再次行肾造瘘管造影,结果显示左肾盂输尿管和左膀胱输尿管吻合口均通畅显影,左侧膀胱内显影良好。第一次手术送检病理符合肾盂输尿管连接部狭窄改变；再次手术送检病理符合膀胱输尿管连接部狭窄改变。左膀胱输尿管再植术后一月复查B超显示积水较前改善。结论：1、定期动态观察肾积水进展情况,并结合多项影像学指标和临床表现等综合分析以决定是否手术治疗。2、99mTc-DTPA肾动态显像及GFR测定+利尿试验不能绝对反映分肾功能,存在"Supranormal Differential Renal Function",其机制尚未完全阐明。3、目前肾切除术的指征仍存在争议,需谨慎对待。4、小儿先天性肾积水肾盂输尿管连接部梗阻同时合并膀胱输尿管连接部梗阻在临床上很少见,影像学检查仅能显示肾盂输尿管近端梗阻的特点,术前输尿管远端第二处梗阻诊断困难。5、小儿先天性肾积水肾盂输尿管连接部梗阻同时合并膀胱输尿管连接部梗阻的患儿往往表现为重度积水,梗阻严重,IVU显示患侧肾脏和输尿管不显影,ECT显示患侧肾功能严重受损。