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目的:回顾分析原发性干燥综合征(primary Sj?gren’s syndrome,pSS)合并间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)的临床特点、危险因素及疗效。方法:2006年1月至2016年12月广西医科大学第一附属医院诊治的86例原发性干燥综合征合并间质性肺疾病(p SS-ILD)的住院患者为观察组,同期住院患者按1:1比例随机抽取无间质性肺疾病的86例pSS患者作为对照组。收集患者基本临床资料、实验室检查结果、治疗效果,分析pSS-ILD的临床特点及相关危险因素。结果:1、86例pSS-ILD组患者中男性18例(20.9%),女性68例(79.1%),年龄跨度为19~89岁,平均年龄为(61.19±12.58)岁;病程跨度为0.25~360月,平均病程为(9.50,34.00)月。pSS-ILD组中发病年龄、老年人(年龄≥65岁)高于pSS无ILD组,且有统计学意义(P<0.05)。2、临床特征的比较显示,pSS-ILD组以发热、咳嗽、咳痰、皮肤/血管炎改变、Velcro啰音为首发症状较pSS无ILD组多见,口干为首发症状较pSS无ILD组少见,差异有统计学意义(P<0.05)。同时比较病程中系统受累情况,pSS-ILD组呼吸系统、神经系统、全身症状较pSS无ILD组更为常见,其差异均有统计学意义(P<0.05)。3、实验室检查结果显示,pSS-ILD组补体C3、补体C4水平低于pSS无ILD组,而血清球蛋白、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A、血沉、C反应蛋白高于pSS无ILD组,其差异均有统计学意义(P<0.05);自身抗体谱检查结果对比,抗ssa抗体、抗ro-52抗体阳性率较pss无ild组较高(p<0.05)。4、通过logistic回归分析发现,pss-ild危险因素有老年人(年龄≥65岁)、高igg水平、以皮肤/血管炎改变为首发症状,根据or值,其危险度从高到低依次为老年人(年龄≥65岁)、高igg水平、皮肤/血管炎改变(p<0.05)。5、86例pss-ild患者中,根据ild的发病时间:ild在pss前发病的有42例,与pss伴随出现的12例,在pss后发病的32例;根据ild影像学表现形式:牵拉性支气管扩张21例、蜂窝影14例、网格影11例、磨玻璃影9例更为常见;根据胸部hrct模式:ct-uip型26例、ct-nsip型43例、未定型17例。6、86例pss-ild患者进行住院期间疗效评估(住院时间中位数为13天),病情稳定组74例,病情恶化组12例。12例难治性pss-ild中,住院期间4例死亡,死亡率为33%。与病情稳定组相比,病情恶化组更易累及血液系统,且易出现低血清白蛋白血症及类风湿因子升高,差异具有统计学意义(p<0.05)。7、48例pss-ild患者有较完整的中位数为5个月(范围为1~48月)的复诊或电话随访记录,其中41例病情稳定,7例病情恶化。41例病情稳定者中急性肺泡炎期29例、ct-nsip型23例,其对糖皮质激素治疗反应较好。7例病情恶化者中慢性期5例、ct-uip型5例,其对糖皮质激素疗效甚微,预后较差。与病情稳定组相比,病情恶化组更常见于ild病变的慢性期、ct-uip型pss-ild,差异具有统计学意义(p<0.05)。结论:1、pss-ild患者发病年龄较大,以呼吸道症状为首发表现的pss-ild患者发病时间早于其他非呼吸道为首发表现的pss-ild患者,且多见于老年人(年龄≥65岁)。2、与pss无ild患者比较,pss-ild患者更易引起呼吸道、神经系统、皮肤/血管炎改变受累,血沉、c反应蛋白、免疫球蛋白g、免疫球蛋白a、血清球蛋白水平、抗SSA抗体、抗Ro-52抗体阳性率高。3、pSS-ILD的危险因素为老年人(年龄≥65岁)、高IgG水平、皮肤/血管炎改变。