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目的纤维肌性发育不良(fibromusculardysplasia,FMD)是肾动脉狭窄(renal artery stenosis,RAS)最常见的非动脉粥样硬化性、非炎症性病因,主要见于中青年患者。近年来,经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty,PTA)已经成为FMD-RAS重要的治疗手段,但在我国人群中有关该类患者临床特点、治疗及长期预后的报道甚少,本研究通过回顾本中心FMD-RAS患者的临床特点、治疗与预后,从而评价PTA在FMD-RAS患者中的治疗效果及相关影响因素,以为临床工作提供指导。材料与方法回顾性纳入2003年11月至2017年2月入住阜外医院诊断为FMD-RAS的患者共77例,收集所有患者的临床及介入治疗资料,采用门诊随诊及电话随诊的方式获得患者的临床预后资料,建立数据库后运用SPSS软件进行统计学分析。结果1.研究共入选77例FMD-RAS患者,女性44例,男/女比例为3:4,平均诊断年龄27.1±9.0岁,发病年龄为23.1±7.9岁。高血压是最常见的临床表现(56例,72.7%),17例患者存在吸烟病史。2.单独右侧肾动脉受累者37例(48%),单独左侧肾动脉受累者20例(26%),双侧肾动脉受累者20例(26%);多灶性病变者(“串珠样”狭窄)12例,局灶性狭窄者51例,其中22例局限性狭窄及29例管状狭窄;分支动脉受累者30例(399%),12例(15.6%)患者存在肾动脉远端或分支动脉瘤形成。3.77例患者的91支肾动脉接受106次介入治疗,技术成功率为80.5%,60例患者接受PTA治疗,9例(11.7%)患者接受支架植入,6例再狭窄患者(3例PTA及3例支架植入)接受PTA治疗,2例患者因导丝不能通过闭塞病变而介入治疗失败。4.平均随访45.5个月(3-161个月),15例(19.5%)患者失访。62例(80.5%)患者术前术后资料完善,经过初次及再次血运重建后,其中45例(77.6%)患者在血压方面明显获益,包括33例(56.9%)患者血压治愈,12例(20.7%)患者血压改善。收缩压由术前148.3 ± 20.0 mmHg降低至132.9 ± 10.9 mmHg(p<0.001),舒张压由术前 98.6 ± 15.1 mmHg 降至 84.1 ± 9.1 mmHg(p<0.001)。患者服用降压药物的种类由1.7±1.2种/位降低至0.7±1.0种/位(p<0.001)。5.右侧肾动脉病变较左侧病变接受介入治疗后血压改善更好(P=0.046),单纯PTA术较支架植入术具有更好的血压改善效果(P=0.018),但是出现病变再狭窄的患者的血压改善较差(P<0.001)。6.15例(27.3%,15/55)首次就诊阜外医院接受介入治疗者确诊为再狭窄,14例造影确诊及1例CTA确诊但未进行介入治疗。13例患者接受再次PTA伴或不伴支架植入,其中3名患者接受了均三次干预。长期随访中,失访3例,10例患者中接受再次或三次血运重建干预,2例高血压治愈,2例患者血压改善,6例患者血压无明显变化。结论1.肾动脉FMD患者中青年女性较为多见,常常30岁之前发病,高血压为最常见的临床表现。2.肾动脉FMD右侧受累者多于左侧,双侧受累不少见,局灶性病变多于典型的“串珠样”改变,部分患者合并分支动脉受累及动脉瘤形成。3.大部分(45例,77.6%)患者从PTA伴或不伴支架植入治疗中血压获益明显,包括33例(56.99%)患者血压治愈,12例(20.7%)患者血压改善。4.单纯PTA治疗FMD-RAS即具有良好的安全性和有效性,单纯PTA的疗效优于支架植入治疗。5.对于再狭窄患者,部分患者血压依然可从再次PTA治疗中获益。6.对于存在巨大动脉瘤、解剖病变复杂的患者,建议外科手术治疗。