眼肌型重症肌无力是重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的一个重要临床类型。其主要临床表现为眼睑下垂、复视或斜视及眼球活动受限等症。而且在受累肌群中,以眼肌受累最多,占90%以上,并常为临床首发症状。本研究从2011年9月～2014年4月,采用我的导师顼宝玉主任医师和著名中医学家尚尔寿教授的临床应用了30多年的有效方剂“复肌宁汤”加减,从肝从风辩证论治,研究了77例眼肌型重症肌无力患者。首先从中医临床方面研究了治疗前后眼肌型重症肌无力相关的中医主症、兼症、疗效等方面的变化；其次观察了“复肌宁汤”加减对本组77例眼肌型重症肌无力患者免疫学指标的调控研究,初步探讨了该方治疗眼肌型重症肌无力的机理；此外,对“复肌宁汤”从肝从风论治眼肌型重症肌无力的中医基础理论进行了研究和探讨。具体内容如下：1从肝从风对眼肌型重症肌无力患者免疫学指标的调控和研究1.1病例来源77例患者来自2011年09月至2014年04月,,中国中医科学院西苑医院门诊。性别和年龄：本组中男44例,女33例：年龄5-79岁,平均年龄(47.50±22.52)岁；病程：本组病例病程2个月～23年,平均病程(11.57±6.34)年。1.2诊断标准西医诊断标准：(1)眼睑下垂或眼肌疲劳试验阳性、病情波动、早轻暮重或伴眼外肌麻痹(复视或斜视或眼球活动受限)(2)新斯的明试验或腾喜龙试验阳性(3)肌电图改变主要为低频重复电刺激呈渐减反应(4)血清乙酰胆碱受抗体前膜(AchR-QM)和乙酰胆碱受抗体后膜(AchR-HM)滴度升高(正常范围<1.10)中医辨证标准：主症：(1)目珠偏斜(斜视)或目珠转动失灵(眼球活动受限)(2)上胞下垂(眼睑下垂)早轻暮重(3)视一为二(复视)(4)舌质红少苔或无苔(5)脉弦细弱兼症：(1)眩晕耳鸣(2)视物模糊(3)两目干涩(4)急躁易怒(5)腰膝酸软(6)心悸健忘(7)五心烦热(8)女子经少或男子遗精1.3治疗方法用尚尔寿教授的经验方“复肌宁汤”(药物组成：天麻10g、杜仲10g、全蝎3g、地龙6g、防风10g等)进行治疗,水煎服,每日1剂,分两次口服。随症加减：气虚者加黄芪、党参等；血虚者加当归、阿胶等；痰湿者加石菖蒲、陈皮、竹茹等；气滞者加柴胡、枳壳等；疗程为3个月。1.4统计学处理采用SPSS22.0统计软件,计量资料用t检验,计数资料用χ2检验,等级资料用Ridit检验。1.5结果1.5.1临床研究本文运用“复肌宁汤”加减治疗77例眼肌型MG患者。1.5.1.1临床研究结果表明：用“复肌宁汤”对本组77例眼肌型MG患者治疗前后眼部主症有明显的改善作用(P<0.05)。1.5.1.2“复肌宁汤”对本组77例眼肌型MG患者治疗前后中医临床症状：肝肾阴虚、风阳上扰的主症有明显的改善作用(P<0.05)。1.5.2机理学研究1.5.2.1“复肌宁汤”加减对本组眼肌型MG患者体液免疫学指标AchR-Ab的影响：AchR-Ab是目前国际上公认的诊断MG和判断疗效重要指标。本研究结果表明：“复肌宁汤”对本组眼肌型MG患者治疗前后体液免疫学指标AchR-Ab滴度水平有明显的改善作用(P<0.05)。1.5.2.2“复肌宁汤”加减对本组77例眼肌型MG患者细胞免疫学指标T细胞亚群的影响：近年来研究表明：MG患者细胞免疫指标T细胞亚群(CD4+/CD8+比值)和辅助性T细胞(Thl.Th2)处于紊乱状态。(1)本组眼肌型MG患者治疗前后CD4+/CD8+观察：结果表明：“复肌宁汤”可以明显改善T细胞亚群从CD4+/CD8+比值(P<0.05)。这有可能也是“复肌宁汤”从肝从风论治重症肌无力的重要途径之一。(2)本组眼肌型MG患者治疗前后Th1、Th2观察：结果表明：“复肌宁汤”对本组77例眼肌型MG患者治疗前后Th1、Th2有下降的趋势,但经统计学分析无显著性差异(P>0.05)。该学位论文采用著名中医学家尚尔寿教授的从肝从风辨证论治的中药“复肌宁汤”加减,研究眼肌型重症肌无力患者体液免疫指标AchR-Ab和细胞免疫指标CD4+/CD8+,Th1,Th2.治疗前后的变化。其中体液免疫学指标AchR-Ab是目前国际公认的重症肌无力的免疫学诊断和疗效判定指标。结果表明：“复肌宁汤”能明显改善患者的体液免疫AchR-Ab滴度水平；对细胞免疫：T细胞亚群CD4+/CD8+比值有明显的调控作用。以上免疫指标的改善可能是“复肌宁汤”治疗重症肌无力的重要途径之一。2从肝从风论治眼肌型重症肌无力的理论研究2.1关于重症肌无力文献记载回顾历代文献,中医学并无重症肌无力的病名,但许多典籍有类似眼肌型重症肌无力症状的记载。如《内经》之“视歧”、《证治准绳》之“视一为二”及“目珠不正”、《诸病源侯论》之“睢目”及“偏视”、《圣济总录》之“眼睑垂缓”、《目经大成》之“睑废”等。其描述的症状特点与复视、斜视、眼睑下垂等症状极其相近。2.2“复肌宁汤”从肝从风论治眼肌型重症肌无力的机理研究目前多数医家认为重症肌无力的病因病机是脾虚下陷或脾肾亏虚而致,治疗上多以补益脾肾立论。临床报道多以个案报道为主,疗效不理想。已故著名中医学家尚尔寿教授和他的研究生顼宝玉教授经过多年的临床研究认为：重症肌无力的病因病机多与肝、风(内风为主)关系密切。中医理论如下：2.2.1从肝论治重症肌无力的理论研究2.2.1.1论肝与目的关系研究表明,在重症肌无力患者中,以眼肌受累为首发症状：临床表现为眼睑下垂、眼球活动受限、复视等。中医学认为,“目”和“肝”有着密切的关系,具体表现在以下几个方面。(1)目为肝之窍《素问·金匮真言论》曰：“东方青色,入通于肝,开窍于目,藏精于肝。”五脏六腑,心开窍于舌,肝开窍于目,脾开窍于口,肺开窍鼻,肾开窍于耳和二阴。目既为肝之窍,故当外邪侵袭肝脏时,自当首先侵犯于目。所以,宋代医家杨士瀛在《仁斋直指方》中指出“目者肝之外候也”。(2)肝受血而能视肝主藏血,具有贮藏血液、调节血量的功能。故《灵枢·脉度》说：“肝气通于目,肝和则目能辩无色矣”。《银海精微》又指出：“肝肾元气充则精彩光明”,此言其气。《审视瑶函》亦云：“真血者,即肝中升运滋目经络之血也”。所以《素问·五脏生成》说：“肝受血而能视”。(3)肝脉上连目系《灵枢·经脉》说：“足厥阴之脉……属肝络胆……连目系,上出额”；《审视瑶函》说：“五脏六腑之精华为肝胆发源,内有脉道孔窍皆上通于目而为光明”。总之,目为肝之窍,须赖肝脏所藏精血的濡养,以及肝气的条达舒畅,才能维持其正常的功能。2.2.1.2肝主筋,为罢极之本(1)筋在人体中的作用《素问·五脏生成篇》说：“诸筋者,皆属于节”。而《灵枢·经脉篇》又说：“人始生、先成精……筋为刚”。筋在人体中的作用主要是维系络属诸关节。筋萎,则诸节不用,运动不能。重症肌无力患者出现的肢体软弱无力之症,就是筋弱的一种表现。(2)肝主筋的含义《素问·五脏生成篇》说：“肝之合筋也,其荣爪也……”。《素问·经脉别论》所说：“食气人、精散于肝,淫气于筋。”《素问·宣明五气篇》说：“肝主筋”。重症肌无力患者之所以出现肢体软弱无力,就是由于肝的阴血不足,筋失所养而致,故治当求肝。(3)肝为罢极之本《素问·六节脏象论》曰：“肝者、罢极之本,魂之居也”。其中“罢极作“疲倦、劳困”解释,如《素问注证发微》云：“肝主筋,故劳倦罢极,以肝为本”。所以肝主司人体正常的运动功能,且是人体耐受疲劳的根本。重症肌无力患者不耐疲劳的特点。说明其病位在肝。2.2.2从风论治重症肌无力的理论研究2.2.2.1风的概念中医认为风有外风和内风之别,外风是指外界六淫之“风”,而内风则是即肝阳亢盛化风、或热极生风,或真阴耗竭、阳失潜藏、虚风内动等。2.2.2.2风与肝的关系(1)外风与肝的关系《素问·阴阳应象大论》曰：“风气通于肝”。这就是说自然界的风气与肝有密切的关系。《素问·宣明五气篇》、《灵枢·九针论》都说：“肝恶风”,即说肝畏四时不正之风。可见,外风不仅容易伤肝,而且风为阳邪,最易化热伤阴竭精,从而引动内风。因此,内外之风邪往往相互感召以客于人体。(2)内风与肝的关系内风的产生虽与各个脏腑均有关系,但其中与肝的关系最为密切。总之,内、外风与肝密切相关,并产生相应的病理变化。《素问·至真要大论篇》所曰：“诸风掉眩皆属于肝”。(3)风与目的关系《素问·太阴阳明论》说：“伤于风者,上先受之”。风气通于肝,而肝开窍于目,目为深藏于体内的肝脏与外界相通的窍道,故风邪伤肝,首先伤及于目。重症肌无力患者,既然出现眼睑下垂,视一为二、目珠偏斜等症,即说明其病理变化是与肝风内动密切相关。(4)风的特性与重症肌无力的关系《素问·风论篇》说：“风者善行而数变……故风者百病之长也,……而“数变”是指风证具有变幻无常和发病迅速的特性。这些特征性在重症肌无力中都具有不同程度的表现。本病的肌肉无力并非持续性无力,而明显的波动性：多为早轻暮重。有人发展成肌无力危象。而以上这些特点都是“善行而数变”的具体表现。眼肌型重症肌无力的发生其病位主要在肝,其病因病机则主要与风(外风、内风)密切相关。因此,本病应重点从肝从风加以论治。