目的:总结儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点并初步探讨治疗方法和影响预后的因素。方法:收集广西医科大学第一附属医院1980年1月～2007年1月确诊IPH的患儿84例。分析患儿的一般情况、临床表现、实验室和器械检查结果、治疗方案等资料。通过通信、电话、门诊或病房等方式进行随访,对死亡患儿记录其死亡时间和死因,对存活患儿记录目前的病情,进行体格检查以及行血常规、胸片、呼吸功能等相关检查,并对比死亡组和存活组患儿在发病初期的一般情况。结果:1.本组IPH患者平均发病年龄为(4.6±3.3)岁。2.临床表现多样化,无特异性。3.免疫功能呈现不同程度的异常。4.随访34例中12例(35%)死亡,22例(65%)存活。平均病程3.4年。平均用药疗程2.1年。5.在患病初期病人的一般情况(发病年龄、确诊年龄、血红蛋白)、性别分布、用药疗程、病程方面,死亡组与存活组之间差异无统计学意义(p＞0.05)。结论:1.IPH好发于3～6岁的儿童,发病机制可能与免疫功能紊乱有关。2.临床表现多样,无特异性。在患病初期,患者的一般情况相似。3.激素治疗的疗程可延长至2年甚至更久,对改善预后可能会有所帮助。不规则治疗可能会影响预后。