目的:通过对原发性甲状腺淋巴瘤（PTL）患者的临床症状、辅助检查、病理类型、治疗方案等进行回顾性分析和文献复习,提高对PTL的认识,减少漏诊率和误诊率,改善其临床治疗效果和预后。方法:搜集广西医科大学第一附属医院2009年1月至2019年12月收治PTL的临床资料,对其临床表现、影像学及病理特点、治疗及预后等进行回顾性分析,并复习相关的文献。结果:共纳入甲状腺淋巴瘤9例,男性4例,女性5例,男女比例为0.8:1。PTL占我院同期住院甲状腺疾病0.032%,占同期淋巴瘤0.44%。PTL好发中老年女性,我院的PTL发病中位数为60.0（21-78）岁。病程为5个月的分别为5例、2例、2例,分别占比为55.6%（5/9）、22.2%（2/9）、22.2%（2/9）。4例提示桥本氏甲状腺炎,占44.4%（4/9）。9例PTL均有颈部肿物病史,其中7例无特殊不适,占77.8%（7/9）,颈部肿物出现胀痛1例,占11.1%（1/9）,合并呼吸困难、声音嘶哑、吞咽困难1例,占11.1%（1/9）。查体:甲状腺II°、III°肿大分别有3例、6例,分别占33.3%（3/9）、66.7%（6/9）。甲状腺质地硬、质地韧、质地中等分别有3例、2例、4例,分别占33.3%（3/9）、22.2%（2/9）、44.4%（4/9）。颈部触及淋巴结肿大1例,占11.1%（1/9）。甲状腺细针穿刺活检（FNAC）3例,诊断均怀疑恶性肿瘤,但未能明确诊断。9例均通过手术明确诊断。弥漫性大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）6例,占66.7%（6/9）,其中1例表现为DLBCL合并黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（mucosa—associated lymphoma tissue,MALT）向DLBCL转换。MALT淋巴瘤1例,占11.1%（1/9）,B细胞淋巴瘤1例,占11.1%（1/9）,其特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和Burkitt之间不能分类型。滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma,FL）1例,占11.1%（1/9）。甲状腺功能减退2例,占22.2%（2/9）,亚临床甲状腺功能减退2例,占22.2%（2/9）,甲状腺功能亢进1例,占11.1%（1/9）。抗甲状腺球蛋白抗体、抗甲状腺微粒体抗体、促甲状腺激素受体抗体检查4例,阳性50%（2/4）。超声检查7例,病灶表现为结节型、弥漫型、混合型分别有2例、3例、2例,分别占28.6%（2/7）、42.9%（3/7）、28.6%（2/7）,怀疑为恶性肿瘤的有2例,准确率为28.6%。甲状腺CT检查7例,其中3例为平扫CT,4例为平扫+增强CT,单发结节型、多发结节型、弥漫型3类,分别有2例、3例、2例,分别占28.6%（2/7）、42.9%（3/7）、28.6%（2/7）,CT诊断提示恶性肿瘤的有5例,准确率为71.4%（5/7）。肿瘤直径大小6cm分别有1例、7例、1例,分别占11.1%（1/9）、77.8%（7/9）、11.1%（1/9）。病灶部位在甲状腺左叶有3例、左叶+右叶4例、左叶+峡部1例、右叶1例,分别占33.3%（3/9）、44.4%（4/9）、11.1%（1/9）、11.1%（1/9）。根据Ann Arbor标准,IE期2例、IIE期7例,分别占22.2%（2/9）、77.8%（7/9）,B症状1例,占病例总数的11.1%（1/9）。对于治疗,患侧全切术+化疗的有2例,患侧全切术+化疗+放疗有1例,甲状腺癌改良根治术+甲状腺全切术+化疗的有2例,甲状腺全切术+化疗有2例,甲状腺全切术+化疗+放疗1例,患侧全切除术+一侧次全切术的有1例。总生存时间（Overall Survival,OS）,4例存活中,其中2例>18个月,1例>42个月,1例>60个月。2例死亡,其中1例OS为5个月,1例36个月,3例失访。结论:1.PTL占我院同期住院甲状腺疾病0.032%,占同期淋巴瘤0.44%。好发于中老年女性,当短期内出现快速增大的颈部肿物,伴呼吸困难、吞咽困难、发热、盗汗、体重减轻等症状时要怀疑PTL;2.FNAC可作为甲状腺病变的病理评估的首选技术,但是有假阴性风险,结合免疫组化、流式细胞学等新技术可以提高准确率;3.诊断较为困难的病理学类型或怀疑混合病理亚型等情况,手术活检仍是关键;4.PTL常见病理类型为DLBCL和MALT,前者有侵袭性,预后差,后者为惰性淋巴瘤,预后较好;5.PTL的治疗方式依据病理类型及分期,ⅠE期的MALT淋巴瘤,可采取单纯放疗或者手术治疗,侵袭性、非局限性PTL淋巴瘤可采用放化疗的联合治疗;6.手术主要用于明确诊断及解除压迫症状,并不能改善PTL预后,不可盲目手术。