目的:本研究通过对髓鞘少突胶质细胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG）抗体介导的炎性脱髓鞘疾病的临床特征进行分析,提高临床对MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病的认识。方法:本研究回顾性分析2016年10月至2021年01月于福建省立医院及福建医科大学附属协和医院住院的11例MOG抗体阳性炎性脱髓鞘疾病患者的性别、发病年龄、临床症状、实验室和影像学结果,以及治疗、转归等。结果:（1）本研究中共有8例男性和3例女性,男女比例为2.67:1,起病年龄15-58岁,年龄中位数28岁,以青年为主。（2）首发症状以脑病最多见,病程中以脑病、脑干症状、脊髓炎、视神经炎（optic neuritis,ON）为主要表现,6例伴有发热。（3）所有患者血清MOG抗体均阳性,滴度范围1:10-1:100,3例脑脊液MOG抗体阳性,滴度范围1:1-1:3.2。2例出现颅高压,10例出现脑脊液白细胞数升高,其中7例小于100×106/L,3例脑脊液蛋白水平升高。10例颅内异常信号,均累及大脑白质,包括胼胝体,以及累及脑干、基底节区、丘脑、大脑皮层等部位。1例出现脑室系统增宽。4例脊髓异常信号,累及颈、胸段,其中2例为连续长节段病变,1例为非连续短节段病变。（4）7例伴有其他自身抗体阳性,仅1例合并其他自身免疫性疾病。（5）6例呈急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis,ADEM）样表型,临床诊断为ADEM 3例,脑炎2例,脑脊髓炎1例;5例呈视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders,NMOSD）样表型,临床诊断为NMOSD 1例,ON 1例,脊髓炎2例,脑干脑炎1例。（6）所有患者急性期均接受小剂量激素或激素冲击治疗,部分予丙种球蛋白（intravenous immunoglobulin,IVIG）冲击治疗,1例缓解期予吗替麦考酚酯治疗。共随访2-51个月,中位随访17月,随访期间4例复发,共发病2-3次,首次复发与首次起病间隔时间为3-16月,中位间隔6个月。单相病程患者随访期间血清MOG抗体平均滴度为1:12.14,复发病程患者随访期间血清MOG抗体平均滴度则为1:50.24。1例患者遗留神经功能残疾,其余患者预后良好。结论:（1）MOG抗体介导的炎性脱髓鞘疾病多见于青年人,临床表现有ON、脊髓炎、脑膜脑炎、脑干脑炎等。脑炎是MOG抗体相关疾病重要的临床类型,常表现有癫痫症状。发热可能为该病的特征性表现,有别于其他中枢神经系统脱髓鞘疾病。MOG抗体阳性患者可能多伴有其他自身抗体阳性。（2）MOG抗体阳性脱髓鞘疾病的颅内病变可多灶分布于幕上或幕下白质、灰质。脊髓病变可表现为连续长节段或非连续短节段病变。（3）临床上建议以血清MOG抗体作为诊断及监测的首选指标,血清MOG抗体滴度可能与复发相关。（4）激素及IVIG冲击治疗有助于患者急性期神经功能恢复,对于激素依赖性复发患者可给予免疫抑制治疗。患者大多预后良好,但存在病程复发及致残风险。