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目的:特发性肺纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）和非特异性间质性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia,NSIP）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitialpneumonia,IIP）中发病率最高且最容易混淆的两种疾病之一。本课题目的在于初步认识IPF与NSIP的临床表现、组织病理、高分辨率CT扫描（high resolutioncomputed tomography,HRCT）、肺功能、支气管肺泡灌洗（bronchoalveolar lavage,BAL）等基本特征,并探讨通过以上各种非创伤或微创检查建立区分IPF与NSIP的非创伤性多因素回归方程为二者临床鉴别诊断所用。方法:以开胸肺活检（open lung biopsy,OLB）/电视辅助胸腔镜手术（video-assistantthorascope,VATS）病理诊断和分型的IPF和NSIP患者为研究对象,共收集IPF和NSIP患者53例,其中IPF23例,NSIP30例。所有患者在行病理检查前均已行HRCT扫描、肺功能测定、血气分析,42例患者行支气管镜检查,39例患者行BAL,52例患者行VATS,1例行OLB。在不同肺叶取足够量病理（2-3块肺组织,平均大小为4.3×2.8×0.6cm）,由2名权威病理专家对其病理类型进行诊断。HRCT图像各征象分类描述根据Fleisclmer学会推荐的肺部HRCT术语定义,选定磨玻璃影、网格影、小叶间隔增厚、小叶间质增厚、蜂窝影及纵隔淋巴结肿大等常出现的影像进行记录。肺功能参数采用实测值与预测值比值。记录支气管肺泡灌洗中巨噬细胞、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞所占百分数。采用SPSS 1 3.0统计学软件进行分析,用F检验进行两样本方差齐性检验,定量数据采用t检验,定性数据采用卡方检验,P<0.05有统计学意义。将各个变量分别赋值,筛选,建立回归方程并确定区分IPF和NSIP的方程临界值。结果:1) IPF组相比NSIP组患者年龄偏大,男性为多,吸烟者所占比例大,发病至就诊时间长。2) IPF和NSIP患者存在低氧血症（PO2明显小于正常值）,弥散功能障碍（DLco均小于正常预计值）,一秒率（FEV1/FVC）接近正常。3) IPF患者的HRCT最常见的征象为“网格影”,其次常出现的征象为“蜂窝影”;NSIP患者的中HRCT最常见的征象为“磨玻璃影”,其次常出现的征象为“网格影”。纤维化为主型的NSIP（FM-NSIP）与IPF组间HRCT表现存在较多的重叠,各征象的出现频率在二者间均无显著性差异。但“蜂窝影”HRCT评分在二者间有显著性差异。4) IPF组较NSIP组BALF中淋巴细胞计数低。IPF组“NEU%+”所占人数百分比与NSIP组“NEU%+”所占人数百分比无显著性差异;IPF组“LYM%+”所占人数百分比较NSIP组“LYM%-”所占人数百分比低。5)采用传统临床-影像诊断的方法可得:IPF的首诊正确率为85.7%,NSIP的首诊正确率为61.1%,其中最容易混淆的为IPF与FM-NSIP之间的诊断。6)通过引入HRCT评分方法及建立了回归方程:Y=0.9+0.123X1-0.045X2+0.009X3+0.033X4（X1,X2,X3,X4分别为蜂窝影、磨玻璃影、年龄、网格影）,所生成的改良的临床-影像诊断方法在本组病例中诊断正确率为100%,较传统的临床诊断正确率高。结论:临床表现、HRCT和BAL可作为非创伤性诊断IPF和HRCT的方法。通过引入HRCT评分及建立的回归方程:Y=0.9+0.123X1-0.045X2+0.009X3+0.033X4所形成的改良临床-影像诊断方法可以协助区分IPF与NSIP。