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目的：回顾性分析原发性胆汁性肝硬化(Primary Biliary Cirrhosis，PBC)合并自身免疫性疾病患者的临床特征，并与无合并病PBC患者比较，提高对本病的认识及判断预后。方法：根据美国肝脏学会发表的PBC诊断指南及第八版内科学自身免疫性肝炎、干燥综合征、甲状腺疾病的诊断标准，病例选自大连医科大学附属第一医院消化内科2000年1月至2014年1月临床诊断为PBC并资料完整的无合并症的住院患者60例（设为PBC组），PBC合并自身免疫性疾病患者46例（设为PBC合并病组），其中并自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis,AIH）25例、干燥综合征（sicca syndrome,SS）13例、甲状腺炎8例，分析患者的年龄、性别、肝功能、免疫学指标等临床特征。结果：1.PBC合并病组与PBC组患者一般情况比较本资料14年间住院PBC患者共231例，PBC合并病组患者46例，占总体PBC患者的20%，合并AIH10.8%、SS5.6%、甲状腺炎3.4%。PBC合并病组、PBC组年龄分别为56.4±3.2岁、55.3±5.5岁，两组之间无显著性差异（P＞0.05）。PBC/AIH、PBC/SS、PBC/甲状腺炎年龄分别为56.1±4.2岁、59.9±5.8岁、55.9±4.3岁，分别与PBC组比较，PBC/SS年龄明显大于PBC组，两组之间差异有统计学意义（P＜0.05）。PBC/AIH及PBC/甲状腺炎与PBC组比较无显著差异（P＞0.05）。2.PBC合并病组与PBC组患者肝功能生化指标比较PBC合并病组患者AST、ALT水平高于PBC组患者，差异有统计学意义（P＜0.05），其中PBC/AIH、PBC/甲状腺炎患者AST、ALT水平均高于PBC组，差异有统计学意义（P＜0.05），PBC/SS患者AST、ALT升高水平低于PBC患者，但无显著性差异（P＞0.05）；PBC合并病组ALP、GGT、ALB水平与PBC组患者比较无显著性差异（P＞0.05），并PBC/AIH、PBC/SS、PBC/甲状腺炎分别PBC组患者比较，均无显著性差异（P＞0.05）。3.PBC合并病组与PBC组免疫球蛋白比较PBC合并病组、PBC组患者IgG水平分别1891±422.7mg/dL、1480±277.47mg/dL，PBC合并病组IgG水平高于PBC组IgG水平，两者之间差异有统计学意义（P＜0.05）。PBC/AIH、PBC/SS、PBC/甲状腺炎患者IgG水平分别为1995±287.41mg/dL、1920±247.217mg/dL、1630±2432.191mg/dL，PBC/AIH及PBC/SS患者IgG水平明显高于PBC组IgG水平，两者之间差异有统计学意义（P＜0.05），PBC/甲状腺炎IgG水平与PBC组IgG水平无显著差异（P＞0.05）。PBC合并病组IgA、IgM水平高于PBC组，但无显著性差异（P＞0.05）。4.PBC合并病组与PBC组PBC组ANA荧光核型分布PBC合并病组ANA免疫荧光核型表现单一核型18例（39%），其中以胞浆颗粒型（21.7%）为多；表现两种混合核型24例（52.2%），以胞浆颗粒型+核颗粒型（23.9%）为多，而未见胞浆颗粒+着丝点型（0%）；表现三种混合核型4例（8.7%），均包含胞浆颗粒型。PBC组ANA免疫荧光核型表现单一荧光核型27例（45%），其中以胞浆颗粒型（23.3%）为多；表现两种混合核型26例（43.3%），其中胞浆颗粒型+核颗粒型（21.7%）、胞浆颗粒+着丝点型（15%），表现三种混合核型7例（11.7%），均包含胞浆颗粒型。PBC组患者中胞浆颗粒+着丝点型比例明显高于PBC合并病组患者，两者之间差异有统计学意义（P＜0.05），其他ANA免疫荧光核型分布，两组之间比较均无显著性差异（P＞0.05）。结论：1.老年PBC患者易合并SS。2.PBC/AIH、PBC/甲状腺炎患者血清AST、ALT水平升高明显。3.PBC/AIH、PBC/SS患者IgG水平升高明显。4.PBC患者ANA免疫荧光核型以胞浆颗粒型、胞浆颗粒+核颗粒型为多，核型为胞浆颗粒+着丝点型的PBC患者少见合并其他自身免疫性疾病。