目的：探讨长骨原发性中央型软骨肉瘤与内生软骨瘤的影像学特征,以期提高对软骨肉瘤和内生软骨瘤的诊断及鉴别诊断水平。方法：回顾性分析经手术病理证实的36例长骨原发性中央型软骨肉瘤及29例单发型长骨内生软骨瘤,其中软骨肉瘤中病理学高级别16例,低级别20例。将内生软骨瘤和软骨肉瘤分为A、B两组,并将B组按病理学级别分为B1、B2组,分别代表低、高级别软骨肉瘤。63例患者术前行X线检查,59例患者术前行CT检查并多平面重建(multi-planner reformation, MPR)。56例患者行MR检查,其中40例同时行增强扫描。影像学分析包括肿瘤部位(干骺端、骨端、骨干),大小、纵横比,钙化(形态,最大层面钙化占肿瘤面积的比例),信号特征及强化方式,邻近骨质改变(有无骨皮质中断、骨干增粗、骨膜反应、骨内膜扇贝样压迹),有无骨外软组织肿块、邻近骨髓及软组织水肿,肿瘤内有无黄骨髓残留或出血。采用SPSS 20 for Windows统计软件包分析每一组病例的影像学特征,以观察组内与组间的差异。并按照诊断试验评价方法,采用四格表法计算几种征象单独及联合应用对高级别软骨肉瘤诊断的敏感度、特异度、准确度。结果：A、B组病例均好发干骺端,以股骨、肱骨多见。肿瘤大小、强化方式、钙化面积比、骨干增粗、骨内膜扇贝样压迹,骨皮质中断、有无骨外软组织肿块及邻近骨质或软组织水肿在A、B组间的差距有统计学意义,而对B1组和B2组的鉴别无明显意义,其中肿瘤大小诊断A、B两组的最佳临界值为5.95cm；而Ⅰ型钙化(钙化面积比小于1/3)及Ⅲ型强化(片状、结节状强化)主要见于B2组。纵横比对A、B组及Bl、B2组间的鉴别均无意义。肿瘤钙化的形态、骨膜反应及肿瘤内有无黄骨髓残留对A、B组及B-、B2组间的鉴别诊断均具有较大价值。联合多种影像特征鉴别B1、B2组表明骨外软组织肿块与扇贝样压迹联合诊断B2组的特异度为75%,进一步联合I型钙化面积比可将特异度提高到80%,而Ⅲ型强化方式单独应用诊断B2组的特异度即为93%,联合其他影像特征未能进一步提高诊断的特异度。结论：1、 长骨肿瘤最大径小于6.0 cm,其内可见边界清晰的环弧型、斑片状、结节状钙化,密度较高,钙化占肿瘤面积比大于2/3,且周围骨质无扇贝样压迹、骨干增粗、骨膜反应及骨外软组织肿块形成,MRI见肿瘤内有黄骨髓残留、周围骨质及软组织无异常信号,增强扫描呈Ⅰ型强化,提示为内生软骨瘤。2、肿瘤最大径≥6.0 cm,其内可见磨玻璃样钙化,钙化占肿瘤面积比小于2/3,周围骨质可见扇贝样压迹、骨干增粗、骨膜反应及骨外软组织肿块形成,增强扫描呈Ⅱ、Ⅲ型强化,提示为软骨肉瘤。若肿瘤内钙化面积比小于1/3、肿瘤周围无黄骨髓残留、伴有骨膜反应或增强扫描呈Ⅲ型强化,则提示高级别软骨肉瘤。合理联合应用多个影像学征象可提高软骨肉瘤诊断的准确性。3、CT对肿瘤内钙化的显示较MR敏感。MR对肿瘤非钙化部分的显示、骨皮质破坏、肿瘤内有无黄骨髓残留、出血、骨外软组织肿块、肿瘤邻近骨质及软组织水肿的显示较CT敏感,MR联合CT检查能更好的评估肿瘤的良恶性及肿瘤病理分级,为临床治疗提供更多有价值的信息,为治疗方案的制定提供更准确的数据。