目的烟雾病(Moyamoya disease,MMD)是一种病因尚不明确的缺血性脑血管病,其主要特征为颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始段进展性狭窄以致闭塞,并伴有Willis环处异常血管网形成。1957年首次由日本学者Shimizu和Takakuchi提出,用来描述位于Willis环和颅内动脉分叉部位异常侧支的血管造影表现。本病以双侧颈内动脉末端进行性狭窄为主要特点,最初表现为双侧视床上颈动脉狭窄,同时伴有颅底异常血管网形成,在血管造影的形态上表现为“烟雾样”,因此有学者把该病称之为Moyamoya disease。病情逐渐进展,累及大脑中动脉及大脑后动脉,最终导致颈内动脉及其分支血管消失,类似于烟雾状的血管也最终消散。这些发生病理性变化的血管可导致缺血性及出血性脑卒中。自1957年进行了首例报道依赖,烟雾病的研究进行了60余年,有明确的定义及诊断标准,随着临床影像学检查技术的普及,烟雾病的检出率也成上升趋势,但是关于烟雾病的外科治疗的方式尚无明确的统一标准,大体分为直接搭桥手术、间接搭桥手术及联合手术,其中脑-硬脑膜-动脉血管连通术手术是最常用的一种间接搭桥手术。通过本研究,我们探讨烟雾病的首发症状、临床表现、手术方式,同时结合24例病例,探讨脑-硬脑膜-动脉血管连通术治疗烟雾病的手术技巧及临床疗效。方法回顾性分析山东省千佛山医院2014年2月至2016年2月间收治的24例烟雾病患者的临床资料,包括年龄、性别、首发症状、DSA结果。所有患者均接受脑-硬脑膜-动脉血管连通术治疗,术后3-12个月复查DSA。结果(1)本组病例中均为成年患者,发病年龄高峰在43岁左右,男女性别比为7:5;(2)成年患者最常见的首发症状为出血性脑血管病,共14例(58.3%),其中头痛、呕吐14例,伴有意识障碍者4例,肢体活动不灵者9例;(3)本组病例中有10(41.7%)例患者表现为缺血性脑血管病。主要症状为肢体麻木、偏瘫、言语不清等;(4)本组患者均行DSA检查,其中双侧病变者24例,22例患者出现颅底异常烟雾状血管网;(5)2例(8.3%)合并有动脉瘤;(6)24例患者均行EDAS手术,术后无一例复发者。结论(1)成人烟雾病患者的临床表现以出血性症状为主(2)DSA是诊断烟雾病的金标准(3)MRA、PWI在烟雾病患者的筛查及预后复查中具有重要的临床价值(4)EDAS操作简单、手术时间短、创伤小、不破坏原有的侧枝循环,是治疗烟雾病的一种有效方式。