(第一部分)梗阻性肥厚型心肌病改良扩大Morrow术后左心室整体功能的超声研究目的：肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)是一种遗传性心肌受累疾病。心源性猝死(sudden cardiac death, SCD),心力衰竭,房颤合并脑卒中是HCM的常见死亡原因。左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction, LVOTO)是梗阻性肥厚型心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)相关心力衰竭和死亡的独立预测因子。改良扩大Morrow术解除LVOTO,提高HOCM患者生活质量和延长寿命。本研究目的是评估HOCM患者改良扩大Morrow术后左心室整体功能的逆重构。资料与方法：本研究纳入我院2013-10到2014-09期间成功接收改良扩大Morrow手术HCM患者71例,男性47例(66.2%),平均年龄(41.0±15.0)岁。采集术前和术后6至24个月临床资料包括纽约心功能分级(New York Heart Association, NYHA),脑钠肽(brain natriuretic peptide, BNP),倍他洛克使用情况,测量超声心动图资料包括前室间隔厚度,左室流出道压差(left ventricular outflow tract gradient, LVOTG),二尖瓣收缩期前向运动的比例(systolic anterior motion, SAM),左心房前后径(left atrial diameter, LAD),二尖瓣返流(mitral regurgitation, MR),左心室舒张末容积(left ventricular end-diastolic volume, LVEDV),左心室收缩末容积(left ventricular end-systolic volume, LVESV),左心室射血分数(left ventricular ejection fraction, LVEF),每搏输出量(stroke volume, SV),二尖瓣血流舒张早期E峰速度/组织多普勒二尖瓣环室间隔侧舒张早期E’峰速度(E/E’),左心室舒张功能等级,左心室质量指数(left ventricular mass index, LVMI);同期选取健康人40例作为正常对照组。结果：与正常对照组比较,HOCM组患者前室间隔厚度、LVOTG、SAM比例、LAD、MR、E/E’、LVMI和LVEF均增加；LVEDV、LVESV和SV均降低,差异均有统计学意义(P<0.05)。术后随访平均时间(10.5±3.9)月,随访期间,未发现心源性死亡、恶性心律失常和栓塞。HOCM组患者术前与术后指标的比较：与术前比较,1)术后BNP、倍他洛克用量、前室间隔厚度、LVOTG、SAM、LAD、 MR、E/E;、舒张功能等级中Ⅱ级(假性正常化)和Ⅲ级(限制性充盈障碍)的比例、LVMI均降低,差异均有统计学意义(P<0.05)；2)NYHA中Ⅰ级、LVEDV、LVESV、SV、舒张功能等级中正常和Ⅰ级(松弛受损)的比例均增加,差异均有统计学意义(P<0.05)。超声测量的术前LVMI与术后LVMI差值大于手术过程中切除的心肌质量指数(14.5±38.9 vs.3.4±2.0 g/m2,P=0.028)。结论：改良扩大Morrow手术消除SAM征,解除LVOTO,二尖瓣返流改善明显；患者心功能改善,药物治疗量减小。术后左心室容积增加,整体舒张功能改善；术后左心室质量降低,超过手术切除质量,说明左心室整体的结构和功能发生逆重构。(第二部分)超声分层应变技术在正常人与梗阻性肥厚型心肌病患者中的应用目的：超声心动图分层应变技术是一项超声新技术,不仅可分析左心室节段的心肌功能,更能分析左心室心内膜下心肌、中层心肌和心外膜下心肌的分层应变,不同于既往的斑点追踪技术(分析全层心肌)。有研究表明心肌应变与肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM)左心室心肌肥大,排列紊乱,纤维化,微循环障碍相关。本研究拟分析正常人和梗阻性肥厚型心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)患者中左心室三层心肌的应变及其影响因素。资料与方法：本研究纳入71例左心室射血分数正常的HOCM患者和40例正常对照,将左心室划分为17节段,用超声心动图测量每个节段舒张期室壁厚度,求得17节段室壁厚度总和,作为17节段室壁厚度积分。用超声分层应变技术分析HOCM和正常人左心室三层心肌(心内膜下、中层和心外膜下心肌)的纵向应变(longitudinal strain, LS)和环形应变(circumferential strain, CS),用线性回归法识别HOCM左心室应变的影响因素。根据HOCM左心室形态不同,应用超声心动图评估室间隔基底段厚度/左心室后壁厚度比例,将HOCM分为三类型：室间隔肥厚(reverse septal curvature, RSC;比例>1.3,且室间隔中远段亦增厚),室间隔基底段肥厚(sigmoid septum, SS;比例>1.3,仅室间隔基底段增厚)和向心性肥厚(concentric hypertrophy, CH;比例≤1.3),比较不同左心室形态的HOCMI临床特征和超声参数。结果：HOCM组：71例：HOCM患者平均年龄(41.0±15.0)岁,左心室射血分数(Left ventricular ejection fraction, LVEF)平均值是(74.1±8.3)%,17节段室壁厚度积分(262.1±42.6)。正常对照组：40例正常对照平均年龄(38.3±17.8)岁,男性26(65%)例,和体表面积(1.6±0.2)m2,与HOCM组差异均无统计学意义(P>0.05)。HOCM组与正常对照组相比三层心肌LS减低,心内膜心肌LS(17.9±5.0 vs.-25.9±3.1%,P<0.05),中层心肌LS(-14.6±4.4 vs.-22.4±2.9%,P<0.05),心外膜心肌LS(-11.7±3.9 vs.-19.5±2.7%,P<0.05)均减低；HOCM组心内膜下心肌LS/心外膜下心肌LS大于正常组的比值(1.58±0.3 vs.1.33±0.1,P<0.05)；CS在中层和心外膜下心肌减低,中层心肌CS(-21.3±4.0 vs.-27.4±3.0%,P<0.05),心外膜下心肌CS(-13.6±3.6 vs.-20.3±2.8%,P<0.05),心内膜下心肌CS在两组间无统计学意义(-36.3±5.0 vs.-38.5±4.2%,P=0.095)；HOCM组心内膜下心肌CS/心外膜下心肌CS大于正常组比值(2.83±0.7 vs.1.92±0.2,P<0.051。在HOCM组,17节段室壁厚度积分与左室整体纵向应变(globallongitudinal strain, GLS)和整体环形应变(global circumferential strain, GCS)相关,GLS:r=-0.745, P< 0.001; GCS:r=-0.614, P< 0.001. HOCM组根据左室形态分为RSC (n= 55),SS (n=8),CH (n= 8)。三种左室形态的RSC, SS和CH的参数相比,SS组患者年龄最大(39.2±13.5 vs.54.9±7.3 vs.39.5±23.4岁,RSC, SS和CH,P= 0.001, Welch),女性显著(27.3%vs.75%vs.37.5%,RSC,SS和CH,P=0.036),梗阻前间隔厚度最薄(20.5±3.9 vs.16.3±1.2 vs.18.5±1.8mm, RSC, SS和CH,P<0.001)；左室流出道压差(left ventricular outflow tract gradient, LVOTG),纽约心功能分级(New York Heart Association, NYHA),脑钠肽(brain natriuretic peptide, BNP),左心房前后径(left atrial diameter, LAD), LVEF,二尖、瓣血流舒张早期E峰速度/组织多普勒二尖瓣环室间隔侧舒张早期E’峰速度(E/E’)在三组间差异无统计学意义。三组在心内膜下心肌LS(-17.5±5.0 vs.-22.8±2.9 vs.-15.5±3.4%,P=0.005,),中层心肌LS(-14.2±4.4 vs.-18.9±2.6 vs.-12.3±2.8%,P=0.004),和心外膜下心肌LS(-11.4±3.9 vs.-15.7±2.5 vs.-9.7±2.5%,P=0.004)不同,均以SS组LS最高。结论：正常人和HOCM患者中,左心室三层心肌的LS和CS,由心内膜向心外膜下递减。在LVEF保留的HOCM患者中,左室三层心肌的LS和CS与正常相比均减低(心内膜下CS除外)；由于LS整体减小,心内膜下CS代偿保留,保证正常的LVEF。三种左心室形态的HOCM患者相比,SS组年龄大,女性显著,梗阻前间隔厚度较薄,心肌应变高。(第三部分)分层应变技术评价梗阻性肥厚型心肌病改良扩大Morrow术后左心室节段逆重构和其影响因素目的：改良扩大Morrow术是梗阻性肥厚型心肌病(hypertrophic obstructive cardiomyopathy, HOCM)理想的治疗方法,它解除左室流出道梗阻(left ventricular outflow tract obstruction, LVOTO),缓解患者症状,可以提高患者生活质量和延长寿命。有研究表明,改良扩大Morrow术后左心室整体功能改善,包括左心室舒张末期容积、压力和心肌功能。但局部心肌功能的改善及其影响因素,尚少见系统研究。本研究拟采用超声心动图分层应变技术,评价HOCM改良扩大Morrow术后左心室游离壁,前间隔切除剩余部分逆重构及其预测影响因素。资料与方法：本研究纳入我院2013-10到2014-09期间成功接收改良扩大Morrow手术HOCM患者71例,男性47例(66.2%),平均年龄(41.0±15.0)岁。采集术前和术后6至24个月临床资料和超声心动图资料：1)二维超声心动图资料包括左心室前壁、侧壁、后壁、下壁、后间隔舒张末期室壁厚度；2)超声分层应变技术分析术前和术后左心室游离壁三层心肌的(心内膜下心肌、中层心肌和心外膜下心肌)的纵向应变(longitudinal strain, LS)和环形应变(circircumferential strain, CS)的变化,切除剩余部分的整体纵向应变(global longitudinal strain, GLS)和整体环形应变(global circircumferential strain, GCS)3)用单元和多元线性回归法识别左心室游离壁、切除剩余部分逆重构(心肌应变)的影响因素。游离壁室壁厚度积分定义为：左心室11个节段室壁厚度总和,11个节段包括前壁基底段、中间段和心尖段,侧壁基底段、中间段和心尖段,后壁基底段和中间段,下壁基底段、中间段和心尖段。同期选取健康人40例作为正常对照组。结果：HOCM组患者术后与术前比较室壁均变薄,但手术并未切除这些节段：前壁(14.9±2.3 vs.13.1±2.1)、侧壁(14.5±2.6 vs.13.2±2.3)、后壁(12.3±2.4 vs.11.4±2.0)、下壁(13.5±2.1 vs.12.7±2.3)、后间隔(18.7±4.4 vs.16.7±4.4),均有统计学差异(P<0.05)；术后游离壁LS在心内膜下心肌(-17.7±5.1 vs.-21.8±5.8%,P<0.05)、中层心肌(-13.8±4.6 vs.-16.8±5.2%,P<0.05)、心外膜下心肌(-11.0±4.2 vs.-13.2±4.6%,P<0.05)和整体(-14.2±4.6 vs.-17.2±5.2%,P<0.05)均增加；术后游离壁CS在心内膜下心肌(-36.2±4.9 vs.-38.3±4.5%,P<0.05)、中层心肌(-21.5±3.9 vs.-23.5±3.9%,P<0.05)、心外膜下心肌(-13.9±3.5 vs.-15.6±3.8%,P<0.05)和整体(-23.9±3.7 vs.-25.8±3.7%,P<0.05)均增加；术后切除剩余部分,LS增加(-7.0±4.4 vs.-8.8±5.0%,P<0.05),CS减低(-19.9±5.4 vs.-16.6±6.5%,P<0.05)。线性回归分析显示,影响术后左心室游离壁逆重构的独立因素是游离壁室壁厚度积分(LS:beta=-0.150, P<0.001；CS:beta=-0.090,P<0.001),年龄(LS:beta=0.118,P<0.001), ALVOTG(CS:beta=0.039,P=0.002)；影响术后切除剩余部分逆重构的独立因素是切除厚度(LS:beta=-0.439,P=0.001；CS:beta=-0.736,P=0.001),年龄(LS: beta=0.178,P<0.001)。结论：1)改良扩大Morrow术后,LVOTO解除引起左心室的逆重构(室壁厚度变薄,功能改善),左心室游离壁的三层心肌均发生逆重构；2)左室游离壁和切除剩余部分逆重构机制不一致；3)在充分缓解梗阻,疏通左室流出道的基础上,减小切除室间隔的厚度,术后逆重构越好。同时,游离壁越薄、年龄较大的患者术后逆重构较好。