目的 从临床和病理结构着手研究眼眶海绵状血管瘤的发病机制。（1） 分析眼眶海绵状血管瘤临床特点，推测其可能存在的病理学机制；（2） 分析眼眶海绵状血管瘤病理结构：①观察眼眶海绵状血管瘤病理结构，研究其血窦中内皮细胞和平滑肌细胞的表型与分布；②研究眼眶海绵状血管瘤血窦中结构蛋白和血管形成因子表达，探讨眼眶海绵状血管瘤血窦壁结构异常的机理；（3） 研究眼眶海绵状血管瘤超微结构。 方法 （1） 回顾性分析52例眼眶海绵状血管瘤的一般临床资料、影像学特点。（2） 挑选我院单纯手术切除并经病理确诊的眼眶海绵状血管瘤标本共25例，从其他手术中获取25例体表海绵状静脉畸形标本以及正常中小静脉标本各12例。①所有标本均行HE染色，观察眼眶海绵状血管瘤的病理结构，重点观察瘤体血窦壁和正常小静脉壁中的内皮细胞和平滑肌细胞分布并计数。②所有标本行EnVision法免疫组化染色。A．用抗特异性内皮细胞抗原CD31和血管平滑肌细胞标志α—平滑肌肌动蛋白的单克隆抗体染色观察血窦壁内皮细胞和平滑肌细胞的表型。B．应用抗纤维连接蛋白和层粘连蛋白的单克隆抗体染色观察血管壁中结构蛋白表达。C．应用抗血管内皮生长因子、转化生长因子—β₁的单克隆抗体染色观察血管壁中血管形成因子表达。（3） 挑选我院单纯行手术切除并经病理检查证实为眼眶海绵状血管瘤的标本共10例，行透射电镜检查，观察其超微结构。 结果 （1） 眼眶海绵状血管瘤多表现渐进性轴性眼球突出，部分患者出现视力下降、复视及眼球运动障碍等；B超典型图像可作定性诊断；CT、MRI定位诊断精确；眼眶海绵状血管瘤主要采取手术治疗。（2） 免疫组化：①眼眶海绵状血管瘤血窦半径与血窦壁厚度的比例远大于体表海绵状静脉畸形、正常小静脉。②眼眶海绵状血管瘤及体表海绵状静脉畸形血窦壁中平滑肌细胞和内皮细胞的比例显著低于正常小静脉，α-SMA在血窦的表达明显低于正常小静脉，其排列紊乱，CD31表达相似。③纤维连接蛋白和层粘连蛋白在眼眶海绵状血管瘤血窦壑进通竺迹上丝些兰一一一一一一一一一--一”二中客押要壁中的表达比正常小静脉显著减少，分布类似。④VEGF在眼眶海绵状血管瘤的表达水平比海绵状静脉畸形少，和正常小静脉表达相似，TGF一pl表达在三者无明显差别。（3）透射电镜:内皮细胞肿胀，空泡变性;平滑肌细胞线粒体空泡样变性;胶原纤维组织玻璃样变。 结论:眼眶海绵状血管瘤具有比较典型的临床特征，可通过临床特征明确诊断。其预后较好，术后对视力、颅内均无明显影响。由此提示:眼眶海绵状血管瘤的滋养血管应不来源于眼动静脉或颅内血管。免疫组化研究发现:（1）眼眶海绵状血管瘤血窦壁中内皮细胞和平滑肌细胞发育不平衡，平滑肌细胞表型异常，管壁薄弱，这是海绵状血管瘤的主要病理结构基础。（2）纤维连接蛋白和层粘连蛋白低表达在血窦壁异常结构形成中有重要作用。（3）海绵状血管瘤血窦形成过程中存在血管塑型障碍。有少数眼眶海绵状血管瘤发生破裂出血，引起骤发性的眼球突出，这一表现与发育畸形的瘤体血窦壁有密切关系:正常滋养血管进入眼眶海绵状血管瘤形成畸形血窦壁必有其过渡部分，可以推论这一部分应处于非正常的、活跃的不稳定阶段，因此引发了过渡部分突然破裂出血。眶尖部与周围组织粘连明显的海绵状血管瘤，在术中为保全视力切除大部分瘤体，残余的少量组织可自行萎缩;少数患者术中钳夹瘤体后有出血，术后进行加压包扎即可止血。这两种情况可推测:瘤体滋养血流不丰富，血窦组织的代偿扩张能力不足。透射电镜研究表现为:瘤体处于缺氧状态，血窦间充满了丰富的胶原纤维。结合其异常血窦壁，从而束缚了眼眶海绵状血管瘤的生长速度，即从病理结构上证实了眼眶海绵状血管瘤的生长速度是极为缓慢的。因此，有部分患者经过长期临床观察无明显体征，不需要手术摘除，为终生性眼眶海绵状血管瘤。