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[背景]神经纤维瘤(neurofibroma)是神经来源的良性肿瘤,但部分肿瘤侵犯周围组织,该肿瘤可以独立存在,也可以作为Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)的一部分。头颈部神经纤维瘤并不多见,治疗方法缺乏规范化标准。为进一步研究头颈部神经纤维瘤,对我院46例头颈部神经纤维瘤的临床资料进行回顾性分析,对其外科治疗的疗效和预后进行评价,寻找合适的治疗模式。[目的]：分析头颈部神经纤维瘤临床分型、诊治策略及预后情况之间的关系,以探讨其治疗策略。[方法]：回顾性分析中国医学科学院肿瘤医院头颈外科自1999年1月至2013年3月收治的46例神经纤维瘤的临床资料。采用x2检验分析46例神经纤维瘤多项临床病理因素与预后之间相关性,采用Pearson x2检验或连续校正x2检验进行单因素分析,取P值<0.05为差异有统计学意义,并Cox多因素回归分析影响预后的独立因素。采用x2检验分析不同手术方式对不同临床分型的神经功能及预后的影响。[结果]：41例获得有效随访的患者中,治愈26例,未治愈15例(死亡2例)。伴有和不伴有NF1的神经纤维瘤患者的治愈率分别为42.9%和85.0%,差异有统计学意义(P=0.005)。局限型、侵袭型、弥漫型和串珠型患者的治愈率分别为100%、46.6%、40.0%和66.7%,差异有统计学意义(P=0.009)。肿瘤直径小于等于5cm者和大于5cm者治愈率分别为82.4%和50.0%,差异有统计学意义(P=0.034)。肿瘤彻底切除(包括扩大切除和完整切除)和部分切除患者的治愈率分别为73.5%和14.3%,差异有统计学意义(P=0.011)。扩大切除与部分切除患者的治愈率分别为80.0%和14.3%,差异有统计学意义(P=0.029)。完整切除患者的治愈率为70.8%,与部分切除患者比较,差异有统计学意义(P=0.026)。但完整切除与扩大切除患者的治愈率差异无统计学意义(P=0.581)。出现恶变先兆症状者和未出现恶变先兆症状者治愈率分别为为33.3%和71.9%,差异有统计学意义(x2=4.998,P=0.034)。Cox多因素回归分析显示,肿瘤切除彻底与否是影响神经纤维瘤患者预后的独立因素。[结论]：神经纤维瘤是具有侵袭特征的良性肿瘤,部分肿瘤复发率高、治愈率低,且术后神经损伤常难以避免,术后神经功能与预后受多种因素影响,因此需慎重选择手术时机及手术方式。彻底切除肿瘤是头颈部神经纤维瘤获得根治的关键,术中保留神经连续性是改善术后神经功能的关键。对于局限型和串珠型患者,完整切除并保留神经连续性是首选的治疗方案。而对于侵袭型和弥漫型患者,应尽可能切净肿瘤,但完整切除和扩大切除效果相差不大,若累及运动神经,则往往需要在彻底切除肿瘤和保护神经功能之间做出选择,目前手术方式很难做到两全。