论文部分内容阅读
第一章SCA3//MJD的氢质子波谱研究目的:研究SCA3//MJD小脑、壳核、丘脑三个区域多部位的代谢变化及与临床评分、病程的相关性。方法:对31例SCA3//MJD患者和31例性别、年龄匹配的健康志愿者进行二维多体素点分辨波谱(2DCSI PRESS135)扫描,选取小脑中脚、齿状核、小脑蚓部、小脑皮质、壳核、丘脑为感兴趣区获得NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/Cho比值,采用方差分析对两组小脑、壳核、丘脑左右两侧的NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/Cho比值进行对比分析,再对两组上述六个部位的NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/Cho比值进行对比分析,最后对SCA3//MJD组NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/Cho比值与ICARS、SARA量表评分及病程进行相关分析。结果:SCA3/MJD患者组及正常对照组小脑、壳核、丘脑左右两侧的NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/Cho比值无显著性差异(P＞0.05);小脑中脚NAA/Cr、NAA/Cho比值患者组极显著性降低(P=0.00),齿状核NAA/Cr、NAA/Cho比值患者组极显著性降低(P=0.00),Cho/Cr比值患者组有降低趋势(P=0.06),小脑蚓部NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/Cho比值患者组极显著性降低(P＜0.01),小脑皮质NAA/Cr比值患者组显著性降低(P＜0.01),壳核NAA/Cr、Cho/Cr、NAA/Cho比值差别无显著性意义(P＞0.05),丘脑NAA/Cr、NAA/Cho比值患者组明显降低(P＜0.01);SCA3/MJD组小脑中脚、齿状核NAA/Cr比值与ICARS、SARA量表总分、姿势步态、构音障碍、上肢共济运动中度负相关(r=—0.40～—0.60,P＜0.05或P＜0.01),与病程中度负相关(r=—0.50～—0.60,P＜0.01);齿状核Cho/Cr比值与ICARS、SARA量表总分、姿势步态、上肢共济运动、构音障碍中度负相关(r=—0.37～—0.50,P＜0.05或P＜0.01),与病程中度负相关(r=—0.51,P＜0.01)。结论:提示小脑中脚、齿状核、小脑皮质、小脑蚓部和丘脑是SCA3/MJD的病变部位,存在不同程度的神经元功能损伤、数量减少、轴突髓鞘损伤,其中小脑中脚病变程度最重,小脑皮质的病变程度最轻。小脑中脚和齿状核是SCA3/MJD的主要病变部位,其神经元或轴突功能降低与小脑共济失调症状严重程度及病程长短相关。第二章SCA3//MJD的弥散张量研究目的:研究SCA3/MJD全脑白质的弥散张量特征及小脑白质弥散张量特征与临床评分及病程的相关性。方法:对29例SCA3/MJD患者及30例性别年龄匹配的健康志愿者进行单次激发自旋回波平面回波成像(single shot SE—EPI)扫描,采用DTI—VBA后处理方法进行两组全脑白质FA值的对比分析;采用基于纤维跟踪的组图分析法计算两组三对小脑脚的FA、MD值并进行对比分析;最后对SCA3/MJD组三对小脑脚的FA、MD值与ICARS、SARA量表评分及病程进行相关分析。结果:两组FA值有显著差异的白质区域是小脑、脑干(中脑、桥脑)p＜0.0001);SCA3/MJD组小脑上脚、小脑中脚、小脑下脚均较正常对照组纤细、短小,FA值均显著降低(p＜0.0001),MD值均显著升高(p＜0.0001);小脑上脚、小脑中脚、小脑下脚FA值与两量表总分、姿势步态、共济运动、构音障碍均为中度负相关(r=—0.40～—0.70,p＜0.05或p＜0.01),与病程中度负相关(r=—0.50～—0.70,p＜0.01);小脑上脚MD值与两量表总分、姿势步态、共济运动、构音障碍均为中度负相关(r=0.40～0.60,p＜0.05或p＜0.01),与病程中度相关(r=0.63,p＜0.01)。结论:提示SCA3/MJD主要的白质病变位于小脑及脑干;提示SCA3/MJD小脑上、中、下脚明显萎缩,存在轴突结构破坏和髓鞘崩解,轴突结构破坏与小脑共济失调症状严重程度及病程长短相关;提示小脑上脚的病损最为重要。第三章SCA3//MJD的VBM研究目的:研究SCA3/MJD全脑灰质和白质的体积变化及与临床评分、病程的相关性。方法:对30例SCA3/MJD患者和30例性别年龄及利手匹配的健康志愿者进行3D MPRAGE扫描,采用优化的VBM方法进行脑结构图像后处理,得到两组灰白质体积有显著差异的脑区;并采用多元回归算法将SCA3/MJD组灰质、白质萎缩区域与ICARS、SARA量表评分及病程进行相关分析。结果:SCA3/MJD组灰质体积与正常对照组有显著差异的脑区有小脑半球(除Ⅱ、Ⅲ小叶外)、小脑蚓部(Ⅳ、Ⅴ小叶)、小脑扁桃体、中脑、桥脑、延髓、颞叶、丘脑(p=0.00001);SCA3/MJD与正常对照组白质体积有显著性差异的脑区有小脑半球、中脑、桥脑、延髓、左侧颞叶、额叶、右侧胼胝体(p=0.00001);与ICARS、SARA总分及病程相关的灰质萎缩区域是小脑扁桃体(左侧)(p=0.01)(p=0.05);与ICARS、SARA总分及病程相关的白质萎缩区域是小脑、脑干(p=0.001)(p=0.005)(p=0.01)。结论:提示SCA3/MJD小脑、脑干、大脑均存在灰白质萎缩,首次提出小脑半球(除Ⅱ、Ⅲ小叶外)、中脑、延髓、丘脑、颞叶灰质萎缩,中脑、延髓、额叶、左侧颞叶、右侧胼胝体白质萎缩,首次报道SCA3/MJD小脑扁桃体灰质萎缩与小脑共济失调症状及病程长短相关;小脑、脑干白质萎缩与小脑共济失调症状及病程长短相关。