【摘 要】
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目的:探讨超声评估肌萎缩侧索硬化（ALS）膈肌功能改变的特点、相关因素及临床价值。方法:纳入36例ALS患者（研究组）和25例健康体检者（对照组）,进行膈肌超声（diaphragm ultrasonography,DUS）检查,记录膈肌厚度及膈肌移动度等相关指标,研究组完善临床资料收集、肺功能检测及改良ALS功能量表（ALSFRSR）评分。比较研究组与对照组DUS指标的差异以及ALS轻症组与对照组
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目的:探讨超声评估肌萎缩侧索硬化（ALS）膈肌功能改变的特点、相关因素及临床价值。方法:纳入36例ALS患者（研究组）和25例健康体检者（对照组）,进行膈肌超声（diaphragm ultrasonography,DUS）检查,记录膈肌厚度及膈肌移动度等相关指标,研究组完善临床资料收集、肺功能检测及改良ALS功能量表（ALSFRSR）评分。比较研究组与对照组DUS指标的差异以及ALS轻症组与对照组、ALS非轻症组之间的差异。比较肢体起病ALS组与球部起病ALS组ALSFRS-R评分、DUS以及肺功能指标的差异。对研究组患者DUS指标进行相关因素分析。将研究组DUS指标应用ROC曲线进行临床预测分析。结果:（1）研究组与对照组DUS指标比较,平静呼吸膈肌厚度（Tdi-rest）（P=0.008）、最大吸气末膈肌厚度（Tdi-ins）（P=0.003）、最大吸气末与呼气末膈肌厚度差值（Δins-exp）（P＜0.001）、膈肌增厚分数（ΔTdi）（P＜0.001）、平静呼吸膈肌移动度（DE-quiet）（P=0.013）均明显降低,平静呼吸与最大吸气末膈肌厚度比值（ΔTmax）（P=0.016）明显升高,最大呼气末膈肌厚度（Tdi-exp）、最大呼吸膈肌移动度（DE-max）下降不明显（P＞0.05）。（2）ALS轻症组与健康对照组比较,ΔTdi、Δins-exp明显下降（P＜0.05）,其他DUS指标差异不显著（P＞0.05）;ALS轻症组Tdi-rest、Tdi-ins、Δins-exp、ΔTdi、DE-quiet、DE-max均明显高于ALS非轻症组（P＜0.05）,ΔTmax明显低于ALS非轻症组（P＜0.05）,Tdi-exp在两组之间差异不显著（P＞0.05）。（3）球部起病ALS组与肢体起病ALS组比较,ALSFRS-R评分、DUS各指标、用力肺活量（FVC）未见显著差异（P＞0.05）,每分钟最大通气量（MVV）明显降低（P=0.038）。（4）研究组DUS指标的相关因素分析,显示Tdi-rest、Tdi-ins、Δins-exp、ΔTdi、DE-max均与FVC、MVV、ALSFRS-R评分以及呼吸亚分呈正相关（P＜0.05）。（5）研究组DUS指标ROC曲线分析,显示Tdi-rest（AUC=0.840,P=0.001）、Tdi-ins（AUC=0.811,P=0.003）、Δins-exp（AUC=0.901,P＜0.001）、ΔTdi（AUC=0.814,P=0.002）、DE-max（AUC=0.844,P=0.001）在监测肺功能不全时均有较高的准确性。结论:ALS患者在早期轻症阶段就存在超声下部分膈肌功能改变,并且膈肌厚度及膈肌移动度均与肺功能检测指标（FVC、MVV）和ALSFRS-R评分正相关。膈肌超声可作为监测ALS患者肺功能不全的有效方法。
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