【摘 要】
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视网膜是视觉信号产生和初步整合处理的部位，其病变严重影响患者的视觉功能，造成大量的盲和低视力。各种遗传性视网膜疾病的模式动物，不仅为阐明疾病的发病机理和寻找可能的治疗
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视网膜是视觉信号产生和初步整合处理的部位，其病变严重影响患者的视觉功能，造成大量的盲和低视力。各种遗传性视网膜疾病的模式动物，不仅为阐明疾病的发病机理和寻找可能的治疗方法提供了重要的模型，而且还为视网膜结构和功能研究提供了重要手段。我国尚没有自主知识产权的遗传性视网膜疾病模式动物。 2003年，我们实验室发现了一种视觉电生理表型与人类先天性静止性夜盲(congenital stationary night blindness，CSNB)相似的大鼠，其后又发现了一种与人类视网膜视锥细胞功能不全(retinal cone dysfunction，RCD)表型相似的大鼠。对这两种大鼠我们实验室都进行了近交繁殖，将其由Sprague-Dawley远交系培育为近交品系，以利于实验研究。 在课题的第一部分，我们对这两种动物的视觉电生理性状进行了观察，包括：常规视觉电生理，CSNB大鼠的暗适应多焦点视网膜电图和明适应多焦点视网膜电图，RCD大鼠的不同颜色刺激光暗适应多焦点视网膜电图。 常规视网膜电图显示CSNB大鼠暗适应ERG b波消失，a波基本正常，OPs波消失，明适应ERG b波潜伏期延长，幅值降低。RCD大鼠表
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