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目的:本研究通过对我院确诊的15例原发性肝脏神经内分泌肿瘤(Primary hepatic neuroendocrine tumors,PHNET)和50例转移性肝脏神经内分泌肿瘤(Metastatic hepatic neuroendocrine tumors,MHNET)患者的临床资料分别进行统计分析,并进行预后随访。探讨PHNET和MHNET的临床病理特征、诊断治疗方式和影响预后的因素,为更好的诊治该病提供帮助。方法:收集了2010年11月至2017年11月期间我院确诊的65例肝脏神经内分泌肿瘤(Hepatic neuroendocrine tumors,HNET)患者的临床资料:1.一般资料:年龄、性别、临床表现、既往史、辅助检查、病理分级和免疫组化;2.肿瘤相关:肝脏肿瘤的位置、大小、数量和淋巴结转移情况以及MHNET的原发器官;3.治疗情况:是否治疗及具体治疗方式;4.随访患者的预后。将临床数据进行统计分析,分别总结出原发性和转移性肝脏神经内分泌肿瘤患者的临床病理特征、诊断治疗方式以及影响预后的因素。结果:1.在PHNET组患者中男女发病率无明显差异,而在MHNET组中男性患者多于女性,两组患者的发病年龄均多见于50-69岁,MHNET的原发部位大多来自于胰腺(42%);2.无论是PHNET还是MHNET,临床表现及辅助检查早期均无特异性。组织病理和免疫组化是诊断的金标准,其中突触素(Synaptophysin,Syn)的敏感性高于嗜铬素A(Chromogranins A,CgA),另外PHNET还需要同时排除肝外的原发病灶;3.PHNET患者的1年、2年和3年的累计总生存率分别为80.00%、46.67%和33.33%,1年、2年和3年的累计无复发生存率分别为80.00%、33.33%和20.00%。其预后与是否手术(P=0.016)、病理分级(P=0.009)和有无淋巴结转移(P=0.014)有关,但仅有病理分级和是否手术治疗可以作为影响其预后的独立危险因素。性别(P=0.096)、年龄(P=0.200)、肿瘤数量(P=0.096)和大小(P=0.228)以及各项实验室检验数据对于预后没有明显影响。相关的临床指标中只有白蛋白的高低4(P=0.039)和有无淋巴转移(P=0.025)与病理分级有明显的相关性;4.在MHNET组中,患者1年、2年和3年的累计总生存率分别为68.00%、30.00%和10.00%。其预后与病理分级(P<0.0001)和有无淋巴结转移(P=0.004)有关,而是否手术治疗(P=0.219)、年龄(P=0.062)、性别(P=0.066)对患者的预后没有明显的影响。结论:1.无论PHNET还是MHNET,均好发于50-69岁,MHNET的原发病灶主要位于胰腺。患者早期缺乏特异性的临床表现,确诊依靠组织病理和免疫组化,同时需要明确有无肝外原发病灶;2.手术切除是最有效的治疗方式,其中单纯手术切除和手术联合其他治疗对PHNET预后的影响没有明显差异;3.对于PHNET患者来说,只有白蛋白的高低和有无淋巴转移与病理分级有明显的相关性。是否手术治疗、病理分级和有无淋巴结转移对于患者预后的影响有明显统计学差异,其中仅病理分级和手术治疗是影响患者预后的独立危险因素;4.对于MHNET患者来说,只有病理分级和淋巴结转移可以明显影响患者的预后,而性别、年龄和是否手术治疗对患者预后的影响较小。