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目的:复习18例头颈部横纹肌肉瘤患者的临床信息,探讨其临床、影像学特点、治疗方法及预后,为临床治疗该疾病提供一定的经验。方法:回顾我院2011年1月-2019年1月收治的18例头颈部横纹肌肉瘤患者的临床资料,分析其临床、影像学特点、治疗方法和预后情况,所选患者均经病理证实。结果:18例患者中,男女比5:13,年龄1个月～53岁,中位年龄8.5岁。原发于面颊部6例(腮腺咬肌区2例,颞部2例,颊部2例),鼻咽喉部6例(鼻腔2例,鼻窦1例,咽喉部2例),颈部3例,眼眶、软腭、头皮各1例。14例患者临床上表现为进行性增大的孤立性肿块。7例患者彩超表现:不均匀低至中低回声包块,血流信号丰富;17例患者CT表现:软组织密度影,其中12例侵犯邻近组织及周围骨质;9例患者MRI表现:T1WI呈等、稍低信号,T2WI呈等、稍长信号。5例患者CT或MRI增强后均匀或不均匀明显强化。所有患者均行原发肿瘤切除术,经组织病理学检查确诊。胚胎型14例,腺泡型3例,梭形细胞型1例;IRS临床分期:Ⅰ期2例,Ⅱ期6例,Ⅲ期7例,Ⅳ期3例;低危2例,中危13例,高危3例。18例患者中手术完全切除11例,未完全切除7例,术后2例患者接受化疗,10例患者接受化疗+放疗。随访至2020年1月,随访时间15个月-85个月,中位生存时间为19个月。单因素分析结果显示:接受手术、化疗或放疗综合治疗患者的2年累积生存率高于仅接受手术治疗患者的2年累积生存率,差异具有统计学意义(P<0.05)。肿瘤完全切除的患者与肿瘤未能完全切除的患者2年累积生存率相比,差异无统计学意义(P>0.05)。随访到的17例患者中,12例患者术后局部复发,局部复发率为70.6%(12/17),10例患者生存,5例患者死于局部复发,2例患者死于骨、肺部转移;1例患者失访。结论:头颈部横纹肌肉瘤比较罕见,好发于儿童及青少年,常见于面颊及鼻咽部。病理类型以胚胎型多见。因发病位置隐匿,界限不清,不建议广泛切除。单纯手术切除疗效较差,局部复发率高,采取手术、化疗或放疗为主的综合治疗方案是改善患者预后的主要因素。