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第一部分颅咽管瘤患者临床资料分析目的探讨并归纳分析颅咽管瘤在不同性别、年龄的分布情况,不同形态、大小、部位、性质肿瘤所占比例,术前MRI中下丘脑受侵袭程度的肿瘤分级情况,肿瘤的影像学特点及患者的临床表现；并将本组资料与国内外报道的大宗病例资料进行比较,以评价本组资料的客观性,为后续的颅咽管瘤治疗效果的分析及治疗方案的选择奠定基础。方法收集我院自1994年1月至2009年7月间收治的临床资料齐全并经过术后病理学证实的214例颅咽管瘤患者的病历资料,将其按照不同的的分类方法对肿瘤进行分类,对以下内容进行分析：患者性别比例、诊断时患者年龄分布、首发症状、肿瘤大小、解剖部位、肿瘤性质、头颅CT或MRI特点及依据术前MRI中下丘脑受侵袭程度的肿瘤分级,并对以上所获数据资料进行归纳制表分析。结果本组病例资料中男性患者130例(60.7%),女性84例(39.3%),男女比例为1.55：1。手术时患者的平均年龄29.0±17.3岁(中位年龄27岁,从21月到68岁),小于16岁的患者71例(33.2%),16岁以上者143例(66.8%)。有189例(88.3%)为原发肿瘤,25例(11.7%)为复发肿瘤(3例患者为第二次复发)。复发的患者有20例在外院行开颅手术,1例囊腔穿刺后行γ-刀治疗,1例Ommaya囊植入,1例γ-刀,2例开颅手术加γ-刀。患者的初始症状中最常见的症状是头痛和视力视野障碍,其中头痛有130例(60.7%),此外126例(58.9%)表现为视力视野变化,22例(10.3%)月经紊乱,20例(9.3%)多饮多尿,6例(2.8%)生长发育迟缓,精神症状及肢体乏力各4例,2例出现癫痫发作,还有1例表现为复视,1例由于外伤后检查发现。患者从出现症状到诊断明确的平均时间为1.5年±2.9年(中位6月,从3天到20年)根据术前CT/MRI检查及术中观察发现,所有肿瘤中囊性肿瘤有61例,占28.5%,实性肿瘤20例,占9.3%,囊实性肿瘤133例,占62.2%；69例患者术前存在脑积水,占32.2%；肿瘤平均大小3.85±1.05cm(从2-7cm),160例(74.8%)患者CT或术中发现肿瘤有钙化。鞍上型有104例(48.6%),鞍内上型43例(20.1%),室内外型48例(22.4%),室旁型12例(5.6%),室内型4例(1.9%),鞍内型3例(1.4%)。肿瘤分级0级25例,1级63例,2级52例。结论本组颅咽管瘤患者的临床资料的统计分析结果与国内外大多数文献报道的大宗病例资料的结果相近,认为其具有客观性,依据本组病例资料得出的统计结果是可信的。第二部分颅咽管瘤手术效果的相关因素分析目的颅咽管瘤的最佳治疗方法目前仍然存在争议,本研究的目的是收集在我院接受手术治疗的颅咽管瘤患者的临床资料,回顾性分析患者的临床特点,追踪患者的治疗效果,并分析影响手术效果的相关因素。方法：1994年1月到2009年7月间有214名颅咽管瘤患者在我院接受219次手术,收集患者术前临床资料。其中男性130例(60.7%),女性84例(39.3%),原发患者189例,复发患者25例,手术时的平均年龄29.0±17.3岁(中位年龄27岁,从21月到68岁)。手术的目的是全切肿瘤。翼点入路是最常用的手术入路,有207次采用此入路,9次采用胼胝体-透明隔间腔-穹窿间入路,2次采用联合入路,1例肿瘤位于鞍区主要向后延伸至桥脑小脑角区采用乙状窦后入路。对患者进行回访获取患者术后的相关信息,并对所获得资料进行整理归纳统计,分析影响手术效果的相关因素。结果：214例患者共接受手术219次,其中154次(70.3%)手术全切,65次(29.7%)近全切或部分切除。有11例(5%)患者出现围手术期死亡,术后有高热患者围手术期死亡率20.9%(9/43),无高热患者的死亡率为1.2%(2/171),两者间存在显著差异(P<0.01),术后高热是围手术期死亡的危险因素。151例患者得到回访,随访期从6个月至190个月(平均随访期5.2±3.7年)。回访的106例全切病人有37例行普通放射治疗,45例近全切或部分切除患者27例行普通放射治疗,5例行γ-刀治疗。随访期间有19例(12.6%)患者死于该病,多因素比例风险模型分析示年长患者、复发肿瘤及手术不全切除是影响患者长期生存率的危险因素。有32例(21.2%)患者复发,复发的病人中10例行不全切除辅助放射治疗,12例行不全切除,3例行全切后放射治疗,7例仅行手术全切除,手术全切与不全切除术后复发率有明显差异,不全切除后接受放射治疗的患者较未接受放射治疗的患者复发率明显降低,而手术全切后放射治疗与未接受放射治疗的患者无明显差异,而且手术全切除的患者从手术至复发的时间较不全切除患者长。79.5%的患者能够正常工作学习或完成日常生活。依据术前下丘脑受侵袭程度的肿瘤分级与患者术后生活质量呈负相关。结论：作者认为颅咽管瘤的治疗应该充分考虑患者术前神经影像学资料,颅咽管瘤的治疗应在尽量保护好下丘脑的情况下尽可能做到全切肿瘤,对于不能全切的需行辅助放射治疗。