目的:探讨肉瘤样肾癌临床病理特征和预后因子及治疗方式。方法:回顾性分析福建医科大学附属协和医院泌尿外科2002年到2016年间15例术后病理确诊为肉瘤样肾癌的患者,收集这些患者的临床资料,分析其症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗及预后和研究进展。其中1例无法获取病例资料,14例患者进入最终研究。14例患者平均年龄为54.2岁,平均的肿瘤直径为7.7cm,以腰腹部疼痛初发症状的8例,以血尿为初发症状的2例,以发热为初发症状的1例,体检发现的2例,另外1例以咳嗽、胸痛为初发症状。14例患者全部施行手术治疗,其中姑息性肾切除术4例,后腹腔镜下根治性肾切除术5例,开放根治性肾切除术3例,单纯肾切除术2例。6例患者接受术后的系统综合治疗,治疗的药物包括舒尼替尼,IFN-α和IL-2。结果:14例患者中单纯肉瘤样肾癌7例,透明细胞癌伴肉瘤样分化7例,免疫组化上,所有的肉瘤样肾癌中表达CK(86%,13/14),表达vimentin(100%,14/14),TNM分期:II期患者有3例,III期患者有7例,IV期患者有4例。6例患者接受术后辅助治疗,其中5例术后接受舒尼替尼治疗,1例接受IFN-α和IL-2治疗。总的中位生存时间为6个月,接受术后辅助治疗的患者中位生存期为8个月,没有接受术后辅助治疗的患者中位生存期为3个月,没有转移的患者中位生存期为10个月,有转移的患者中位生存期为4个月。结论:肉瘤样肾癌具有体积大、异质性、浸润生长的特点,临床症状表现明显,影像学上和肾癌难以鉴别,因此对于体积较大,密度不均,癌周较大新生血管的肾癌应更加警惕肉瘤样变的发生,确诊仍然需要术后的病理和免疫组化。对于肉瘤样肾癌的治疗,手术仍然是首选的治疗方法,只要术后病理证实有肉瘤样分化、脉管浸润以及进展期、晚期病例,都应给予术后辅助治疗。对于术后的患者,应该有更严密的监测方案,及时发现肿瘤的进展,调整治疗方案。