170例骨髓增生异常综合征患者临床分析

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目的:分析骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)患者中转化为急性髓系白血病(Acute Myeloid Leukemia,AML)患者与未转化为急性髓系白血病患者临床特点、治疗情况,研究两组不同分型和预后分层之间的生存情况并分析预后影响因素。方法:收集2012年1月至2017年12月5年在同济医院确诊的170例MDS患者的临床和随访资料。根据随访结束时是否转化为急性髓系白血病分为转白组与非转白组,对两组患者初诊时的流行病学资料、临床特征、治疗情况进行对比分析。分别采用FAB、WHO2008及WHO2016诊断分型和IPSS、WPSS及IPSS-R预后积分系统对两组患者进行诊断分型和预后分组,比较两组之间不同分型、预后亚组之间构成和生存情况,并采用Cox回归分析影响患者的预后因素。结果:1、两组患者发病性别构成、年龄分段和地区分布相似(p>0.05),均为男性多于女性(男女比转白组2.2:1,非转白组1.3:1),高发年龄段为50~60岁(中位发病年龄,转白组52岁,非转白组55岁),均以来源于武汉市地区病人最多(转白组占17%,非转白组占24%)。2、转白组单核细胞数(0.94±1.39 VS 0.45±0.83)、平均血小板体积(27.65±34.45 VS 13.78±15.49)、原始细胞比例(10.46±12.02%VS 6.33±6.02%)、髂骨多系病态造血(>1系)比例(51.7%VS 23.4%)和粒系病态造血比例(57.1%VS 34.6%)明显大于非转白组(P<0.05),单因素分析发现单核细胞数、病态造血系数、粒系是否病态造血、原始细胞比例为转白高危因素(P<0.05)。3、转白组WPSS预后分组高危组比例明显大于非转白组(62%VS 37.3%),FAB、WHO2008及WHO2016分型和IPSS、IPSS-R预后分层亚组构成无明显差异。4、170例中70例患者(41.2%)仅接受对症治疗(转白组5例),规范治疗者占20.0%,在非转白组中初诊去甲基化联合预激方案治疗总体反应率高于单一去甲基化方案(P<0.05)。5、转白组总生存期明显小于非转白组(17月95%CI 11.7~22.3 VS 51月95%CI 45.47~58.49,P<0.05)。转白组不同分型、预后分层亚组之间总生存期无明显差异(P>0.05)。非转白组不同分型之间总生存期之间差异明显(P<0.05)。多因素分析发现发生转白(OR=2.92)及高原始细胞比例(OR=1.01)为预后不良的影响因素。结论:相对非转白组,转白组MDS患者初诊单核细胞数、血小板体积、骨髓多系病态造血比例、粒系病态造血比例和原始细胞比例大于非转白组,单因素分析发现单核细胞数、病态造血系数、粒系是否病态造血、原始细胞比例为转白高危因素;对于MDS患者转白风险的评估WPSS可能优于IPSS和IPSS-R;转白组总生存期明显低于非转白组,非转白组不同诊断分型亚组之间总生存期不同,单、多因素分析均提示转白及高原始细胞比例为预后较差的影响因素。
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